Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

7.2. Гипертрофическая кардиомиопатия 
7.2.1. Определение, эпидемиология и прогноз 
ГКМП характеризуется утолщением стенки ЛЖ, 
которое невозможно объяснить только перегрузкой 
ЛЖ [116]. Это определение в равной степени приме-
нимо к детям и взрослым и не описывает этиологию 
заболевания. Необходимо понимать, что в настоя-
щем документе все рекомендации по профилактике 
ВСС относятся к пациентам без метаболических, 
инфильтративных или других специфических заболе-
ваний, которые требуют особых подходов к лечению.
По результатам исследований, проводившихся 
в Северной Америке, Европе, Азии и Африке, распро-
страненность необъяснимой гипертрофии ЛЖ среди 
взрослого населения составляет от 0,02% до 0,23% 
и встречается очень редко у лиц младше 25 лет [116]. 
Патология в основном наследуется по аутосомно-
доминантному типу, хотя в большинстве исследований 
отмечается небольшой перевес по заболеваемости 
в сторону мужского пола, в то время как частота ГКМП 
в разных этнических группах является сходной [116].
Общая ежегодная кардиоваскулярная летальность 
и уровень смертности или частота мотивированных 
срабатываний ИКД вследствие ЖТ/ФЖ среди взрос-
лых пациентов с ГКМП находится в пределах 1-2% 
и 0,81%, соответственно [364, 365]. Другими частыми 
причинами в структуре сердечно-сосудистой смерт-
ности являются СН, тромбоэмболии и АВ-блокада.
7.2.2. Основы стратификации риска и подходы к терапии 
Профилактика ВСС у пациентов с ГКМП
Рекомендации
Класс
a
Уровень
b
Ссылки
с
Пациентам с ГКМП рекомендовано 
избегать соревновательных видов 
спорта
d
.
I
С
366
Имплантация ИКД рекомендована 
пациентам, пережившим остановку 
сердца вследствие ЖТ или ФЖ, или 
имеющим спонтанные устойчивые 
ЖТ, сопровождающиеся развитием 
синкопальных состояний или ухудшением 
гемодинамики, при условии ожидаемой 
продолжительности жизни >1 года.
I
В
116, 
367-372
Проведение стратификации риска 
ВСС в течение предстоящих 5 лет 
с использованием калькулятора Risk-
scD рекомендовано у пациентов с ГКМП 
в возрасте ≥16 лет при отсутствии 
в анамнезе реанимации по поводу 
ЖТ/ФЖ или спонтанных устойчивых 
ЖТ, сопровождающихся развитием 
синкопальных состояний или ухудшением 
гемодинамики.
I
В
116, 365

---

51
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
51
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Рекомендованная частота оценки 
5-летнего риска развития ВСС 
следующая: исходно при первом контакте 
с пациентом, затем с интервалом 1-2 
года, либо при наличии изменений 
в клиническом статусе.
I
B
116, 365
Имплантацию ИКД следует рассматривать 
у пациентов с оценочной 5-летней 
вероятностью развития ВСС ≥6% 
и ожидаемой продолжительностью жизни 
>1 года после всестороннего детального 
клинического обследования с учетом 
потенциального риска осложнений 
процедуры, а также влияния ИКД на образ 
жизни, социально-экономический статус 
и психологическое состояние пациентов.
IIa
B
116, 368
Имплантацию ИКД можно рассматривать 
у отдельных пациентов с оценочной 
5-летней вероятностью развития ВСС ≥4% 
и <6% и ожидаемой продолжительностью 
жизни >1 года после всестороннего 
детального клинического обследования 
с учетом потенциального риска 
осложнений процедуры, а также влияния 
ИКД на образ жизни, социально-
экономический статус и психологическое 
состояние пациентов.
IIb
B
116, 
365, 368
Имплантацию ИКД можно рассматривать 
у отдельных пациентов с оценочной 
5-летней вероятностью развития 
ВСС <4% при наличии клинических 
проявлений, обладающих обладающих 
важным прогностическим значением, 
если, несмотря на потенциальные 
осложнения процедуры, а также влияние 
ИКД на образ жизни, социально-
экономический статус и психологическое 
состояние, прямая выгода пациентов 
является очевидной. 
IIb
B
116, 
365, 368
Инвазивное ЭФИ с ПСЖ не рекомендуется 
для стратификации риска ВСС.
III
c
116