Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

Сокращения: АКПЖ — аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка, 
ББ — бета-блокатор, ГрЭк — группа экспертов, участвовавших в подготовке 
данных рекомендаций, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибрилля-
тор, ЖТ — желудочковая тахикардия, ЖЭС — желудочковая экстрасистолия, 
ВСС — внезапная сердечная смерть, ЖА — желудочковая аритмия, ЭФИ — 
электрофизиологическое исследование.
7.3.3. ЖНР при АКПЖ
Почти две трети пациентов с АКПЖ имеют ЖА 
по данным амбулаторного мониторирования ЭКГ 
или ЭКГ в покое, а также по результатам стресс-
теста [396-399]. Нарушения ритма обычно имеют 
правожелудочковое происхождение (т. е. морфоло-
гия БЛНПГ), однако ось QRS во время ЖТ обычно 
отличается от таковой при тахикардии из области 
ВТПЖ [400], и во многих случаях отмечается 
несколько морфологий QRS. В последнем проспек-
тивном регистре АКПЖ при анализе записей ИКД 
в большинстве случаев у пациентов отмечались 
мономорфные ЖТ [401].
7.3.3.1. Лечение ЖА 
Объем систематических данных по эффективно-
сти противоаритмических препаратов при АКПЖ 
очень невелик, и неизвестно, каким образом медика-
ментозная терапия влияет на смертность. Обычно 
в качестве препаратов первой линии для лечения 
пациентов с частыми эпизодами ЖЭ или нестойкой 
ЖА применяют ББ, в частности соталол, главным 
образом на основании исследований случай-конт-
роль с использованием ПСЖ [391]. Однако в послед-
нем обсервационном регистре не наблюдалось умень-
шение эпизодов ЖА на фоне лечения ББ и соталолом 
[390], в то время как у небольшого числа пациентов 
терапия амиодароном была более эффективна для 
предотвращения ЖА [390].
Для выявления участков жировой и фиброзной 
ткани и для планирования аблации ЖА целесо-
образно инвазивное ЭФИ с вольтажным картирова-
нием [202, 207, 392, 402]. У пациентов с одной или 
небольшим количеством доминантных морфологий 
ЖТ процедура более эффективна, причем эпикарди-
альная аблация в данном случае повышает вероят-
ность успешного исхода. Тем не менее, противоарит-
мические препараты и катетерная аблация не обеспе-
чивают надежной профилактики ВСС, и аблация 
применяется только для уменьшения частоты эпизо-
дов аритмии, но не позволяет улучшить общий про-
гноз у таких пациентов.
7.3.3.2. Ограничения физической активности 
Силовые тренировки и участие в соревнователь-
ных видах спорта могут ухудшить течение АКПЖ [81, 
403]. Кроме того, отсутствуют РКИ в этой области, 
вследствие чего пациентам рекомендуется избегать 
интенсивных физических нагрузок.
7.3.3.3. Имплантация ИКД 
Большинство исследований по стратификации 
риска и применению ИКД имеют ретроспективный 
одноцентровый дизайн и включают небольшие попу-
ляции пациентов с высоким риском. В недавнем сис-
тематическом обзоре (24 исследования) и мета-ана-

---

54
Российский кардиологический журнал № 7 (135) | 2016
54
лизе (18 исследований) с общей выборкой 610 паци-
ентов и средней продолжительностью наблюдения 
3,8 лет [387] срабатывания ИКД после имплантации 
наблюдались у 9,5% пациентов. Сложности во время 
установки электродов ИКД отмечены в 18,4% слу-
чаев, нарушение работы электродов наблюдались 
в 9,8% случаев, инфекционные осложнения в 1,4% 
случаев и дислокация электродов в 3,3% случаев. 
Годовой показатель частоты немотивированных сра-
батываний ИКД составил 3,7%.
Для пациентов, переживших эпизод ВСС и имею-
щих в анамнезе гемодинамически значимые ЖТ 
и обмороки, характерен самый высокий риск ВСС 
(до 10% в год), в связи с чем им рекомендована 
имплантация ИКД [387]. Другими факторами риска 
ВСС или повторных срабатываний ИКД с нанесе-
нием терапии на фоне тахиаритмий являются под-
твержденная устойчивая ЖТ, необъяснимые обмо-
роки, частые эпизоды НУЖТ, семейный анамнез 
внезапной смерти в молодом возрасте, тяжелое пора-
жение ПЖ, выраженное удлинение QRS, наличие 
позднего гадолиниевого усиления на МРТ (в том 
числе с вовлечением ЛЖ), дисфункция ЛЖ и индук-
ция ЖТ во время ЭФИ [113, 114, 387, 389, 395, 404-
406]. Более чем у 10% носителей мутаций генов дес-
мосомных белков отмечают сложную или дигенную 
гетерозиготность, которая может быть фактором 
риска больших аритмических событий и ВСС [407]. 
Учитывая 
очень 
разнородные 
исследования 
по АКПЖ, сложно говорить о каких-либо определен-
ных рекомендациях по применению ИКД для пер-
вичной профилактики в этой группе пациентов. 
По общему заключению на основании имеющихся 
данных, имплантация ИКД показана пациентам 
с необъяснимыми обмороками. При отсутствии 
у пациента обмороков, решение об установке ИКД 
принимают на основании результатов клинического 
обследования, с учетом семейного анамнеза, степени 
нарушения функции ПЖ и ЛЖ, риска осложнений 
на протяжении жизни и влияния ИКД на образ жизни 
пациента, его социально-экономический статус 
и психологическое здоровье.