Клинические рекомендации esc по лечению пациентов с желудочковыми нарушениями ритма

3.4.2. Скрининг родственников жертв внезапной смерти
Примерно в половине случаев у родственников 
жертв ВАС устанавливают диагноз наследственных 
аритмогенных заболеваний [83], в частности канало-
патий (например, синдром Бругада (СБр) или катехо-
ламинергическая полиморфная желудочковая тахи-
кардия (КПЖТ)), семейной гиперхолестеринемии, 
а иногда и трудно диагностируемые формы кардио-
миопатии (особенно ГКМП и аритмогенная кардио-
миопатия ПЖ (АКПЖ)). Поэтому в случаях невоз-
можности проведения патологоанатомического 
исследования (например, при синдроме внезапной 
необъяснимой смерти (СВНС) или ВНС у детей), и/
или когда патологоанатомическое исследование 
не выявляет структурных аномалий и результаты ток-

---

17
ОБРАЩЕНИЕ К ЧИТАТЕЛЯМ
17
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
сикологического анализа в норме (например, при 
ВАС или синдроме внезапной смерти у детей (СВСД)), 
ближайшим родственникам сообщают о существую-
щем для них риске внезапной смерти и необходимо-
сти обследования у кардиолога. Семейный анамнез 
СВНС в молодом возрасте или наследственных забо-
леваний сердца является неопровержимым доводом 
в пользу обследования всех членов семьи.
Скрининговое обследование ближайших род-
ственников жертв внезапной смерти позволяет выя-
вить лиц в зоне риска, назначить соответствующие 
лечение и тем самым предотвратить другие внезапные 
смерти в этой семье [14, 84]. В настоящее время скри-
нинг проходят только 40% родственников [85], отчасти 
ввиду отсутствия достаточной инфраструктуры для 
проведения такого обследования, но также из-за пси-
хологической реакции с развитием тревоги и горя, 
связанных с личным опытом переживания нарушений 
ритма с угрозой для жизни или с потерей близкого 
человека, страдавшего наследственным заболеванием 
сердца [86, 87]. Согласно последним рекомендациям, 
контакт с такими пациентами и их родственниками 
должен происходить с учетом их психосоциальных 
потребностей и с использованием междисциплинар-
ного подхода [14, 84, 88], эффективность которого 
была показана в ряде публикаций [89, 90].
Предложено несколько разных протоколов для 
скрининга родственников жертв внезапной смерти 
[14, 91]. В основе всех этих протоколов лежит поша-
говый подход, когда в первую очередь используют 
наименее дорогостоящие методы обследования, даю-
щие максимальный объем ценной информации, 
после чего на основании полученных результатов 
и с учетом данных семейного анамнеза переходят 
к дополнительному обследованию [91]. Если в ходе 
обследования выявляются структурные или электри-
ческие изменения, свидетельствующие в пользу кон-
кретного диагноза, следуют стандартному протоколу 
обследования для подтверждения предполагаемой 
патологии.
Первым шагом в постановке посмертного диа-
гноза, до начала обследования родственников погиб-
шего, является тщательный сбор анамнеза. У моло-
дых лиц в первую очередь следует исключить кардио-
миопатии и каналопатии. Рекомендуется оценка 
предшествовавших сердечных симптомов (в том 
числе обмороки или эпизоды судорог) и тщательное 
изучение обстоятельств смерти, а также сбор и анализ 
прижизненных кардиологических заключений. У лиц 
старше 40 лет в первую очередь исключают факторы 
риска ИБС (например, активное или пассивное куре-
ние, дислипопротеинемия, артериальная гипертен-
зия или сахарный диабет). Необходимо составить 
родословную погибшего в трех поколениях, в кото-
рой должны быть отражены все случаи внезапной 
смерти и родственники с сердечными заболеваниями 
[14]. Следует по возможности получить архивные 
медицинские карты и(или) результаты патологоана-
томического исследования. В первую очередь оцени-
вают риск ВСС у родственников с признаками забо-
леваний сердца, такими как обмороки, учащенное 
сердцебиение или боли за грудиной.
В таблице 4 представлен алгоритм обследования 
ближайших родственников жертв внезапной смерти. 
Если в семье отсутствуют случаи ССЗ, следует 
провес ти скрининговое обследование маленьких 
детей хотя бы с помощью ЭКГ и ЭхоКГ.
Поскольку для многих наследственных аритмо-
генных заболеваний характерна зависимость пене-
трантности от возраста и неполная экспрессия, необ-
ходимо поставить на учет и регулярно обследовать 
молодых лиц, находящихся в группе риска. Взрослых 
членов семьи, не имеющих каких-либо симптомов, 
можно снять с учета, если только не развивается сим-