Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Транзиторная гипоглобулинемия детского возраста
возникает при исчез-
новении IgG, полученного плодом через плаценту от матери, при этом количество 
IgG и IgA в сыворотке крови понижено. Уровень IgM находится в пределах нормы 
или повышен. У детей с данной патологией В-клетки не имеют дефектов, вероят-
но, потому, что они не получают достаточный активирующий сигнал от Т-лимфоцитов 
CD4
+
. Лечебные мероприятия предусматривают заместительную иммуноглобули-
нотерапию.
Дефицит в системе фагоцитов
может быть связан с нарушением любого 
из этапов процесса фагоцитоза: хемотаксиса, адгезии, поглощения, дегрануляции, 
киллинга и разрушения объекта фагоцитоза. Клинически дефекты фагоцитоза про-
являются в развитии гнойно-воспалительных процессов в коже, слизистых покро-
вах и паренхиматозных органах. Основными возбудителями инфекционного про-
цесса при этом выступают грамотрицательные кишечные и пиогенные бактерии 
(
E. coli
, бактерии родов 
Pseudomonas
, 
Klebsiella
, 
Staphylococcus
), грибы различного 
рода (
Candida
, 
Aspergillus
, 
Mucor
). Дефицит системы фагоцитов выявляется при 
хроническом гранулематозе, синдроме Чедиака — Хигаси, синдроме гиперимму-
ноглобулинемии Е (синдром Джоба), дефиците экспрессии молекул адгезии (де-
фект адгезии лейкоцитов) и других заболеваниях.
Генетические дефекты в системе комплемента
могут проявляться в раз-
личных его компонентах и выражаться в полном отсутствии какого-либо компо-
нента комплемента либо в снижении его экспрессии, что связано с нарушениями 
регуляторных генов (табл. 23.4).
Этиотропные и патогенетические принципы профилактики, диагности-
ки и лечения первичных иммунодефицитов. 
Ради раннего выявления первич-
ных иммунодефицитов важно проводить медико-генетические исследования ряда 
контингентов населения, в частности беременных (плодов), а также новорожденных. 
Таблица 23.4