Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Глава 21. Клиническая патофизиология системы пищеварения...
В целом симптомы сходны с таковыми при внутрипеченочном холестазе, но до-
минирует триада клинических признаков: боль, желтуха и лихорадка. Холалемия 
лежит в основе развития холемического синдрома. К его проявлениям относятся 
брадикардия и гипотензия (вследствие ваготонии), астения, раздражительность, 
депрессии, кожный зуд, лизис эритроцитов и лейкоцитов, снижение свертываемо-
сти крови, воспалительные изменения в тканях. Полная обтурация просвета жел-
чевыводящих путей приводит к ахолическому синдрому (ахолия — непоступление 
желчи в кишечник). Из-за отсутствия в составе кишечного сока желчных кислот 
нарушается активация липазы, не эмульгируются жиры, не образуются раствори-
мые комплексы желчных кислот с жирными кислотами, в связи с чем 
2
/
3
всех жи-
ров не переваривается, не всасывается и удаляется из организма с калом (развива-
ется стеаторея).
Параллельно развиваются авитаминозы из-за нарушения всасывания таких 
витаминов, как ретинол, токоферол, витамин K. Без последнего не образуется про-
тромбин (удлиняется протромбиновое время и протромбиновый индекс) и снижа-
ется свертываемость крови, что ведет к повышенной кровоточивости. В условиях 
ухудшения поступления желчи в кишечник нарушается его моторная функция, что 
проявляется сначала в запорах, а после в поносах, когда из-за снижения бактери-
цидных свойств кишечного сока усиливаются процессы гниения и брожения в ки-
шечнике. Кал обесцвечен, так как желчные пигменты не поступают в кишечник. 
При прогрессировании обтурационной желтухи к ней может присоединиться пе-
ченочная вследствие повреждения гепатоцитов при регургитации желчи. Развива-
ются цирроз печени и печеночная недостаточность.
Портальная гипертензия, гепатолиенальный синдром. 
В физиоло-
гических условиях давление крови в воротной вене колеблется в пределах 
от 7 до 10 мм рт. ст. Низкий уровень давления в воротной вене определяется низ-
ким общим сосудистым сопротивлением печеночных синусоид. Портальная гипер-
тензия развивается при росте давления в воротной вене выше 21 мм рт. ст. На всем 
пути венозного оттока от органов живота к сердцу венозные сосуды не имеют кла-
панов. Рост сосудистого сопротивления на пути венозной крови от органов живо-
та к сердцу вызывает ретроградный рост давления, который происходит и в ворот-
ной вене. Рост сосудистого сопротивления как причина портальной гипертензии 
может происходить на одном из трех уровней:
— пресинусоидальном;
— синусоидальном;
— постсинусоидальном.
При росте сопротивления на пресинусоидальном уровне давление в синусо-
идах печени остается неизменным и печеночная паренхима не подвергается дей-
ствию повышенного давления. Рост сосудистого сопротивления на пресинусои-
дальном уровне может происходить как в пределах печени, так и вне данного ор-
гана. Одной из причин роста сопротивления на пресинусоидальном уровне вне 
печени является тромбоз воротной вены. При шистосомозе личинки 
Schistosoma
попадают в венулы воротной системы печени и закупоривают их. В результате 
снижается общая площадь просвета венул портальной системы, растет сосуди-
стое сопротивление. Дистальнее воротной вены, но до синусоид, возрастает со-
судистое сопротивление, развивается портальная гипертензия. Реакция ткани 
печени в ответ на паразитарную инфекцию — фиброз, печень теряет синусоиды 
и гепатоциты. Пресинусоидальная портальная гипертензия становится синусои-
дальной.

---

261
21.8. Особенности патологии печени
Синдром Бадда — Киари (болезнь Рокитанского) развивается в результате 
тромбоза печеночной вены и характеризуется формированием коллатерального 
кровотока, гепатомегалией, асцитом и постсинусоидальной портальной гипертен-
зией. Редким заболеванием является веноокклюзионная болезнь печени, при ко-
торой рост сосудистого сопротивления происходит на уровне центральных венул 
печеночных долек. Окклюзия центральных венул вызывает постсинусоидальную 
портальную гипертензию.
Наиболее частая причина портальной гипертензии — это цирроз печени. Тром-
боз воротной вены может быть идиопатическим, но чаще связан с циррозом, ин-
фекцией, панкреатитом и травмой органов живота. Редкие причины портальной 
гипертензии — это синдром Бадда — Киари и веноокклюзионная болезнь печени.