Клиническая патофизиология патофизиология клиническая патофизиология клиническая патофизиология

Классификация хронических лейкозов
Принцип классификации
Виды
По виду усиленно функционирующего 
ростка кроветворной ткани
Миелолейкоз;
лимфолейкоз;
моноцитолейкоз;
эритромиелолейкоз;
эритремия, или истинная полицитемия
По количеству лейкоцитов в перифе-
рической крови
Чаще развиваются:
сублейкемический;
алейкемический;
реже другие виды
По степени дифференцируемости 
клеток крови
Чаще обнаруживают морфологически дифференцируемые клетки
По длительности течения
Продолжительность заболевания может сильно варьировать и со-
ставляет от 2 до 15—20 лет

---

Глава 17. Гемобластозы
60
Лечение хронического миелолейкоза
 
зависит от стадии и клинической карти-
ны заболевания. Лечение сначала проводят амбулаторно, потом периодически —
в стационаре.
Целесообразно длительными курсами назначать фитоадаптогены. Сначала 
используют слабые цитостатики (бусульфан и др.), присоединяя интерферон-аль-
фа и облучение селезенки, позже — более сильные цитостатики (винкристин, ми-
елосан, имифос, гливек и др.), основное назначение которых — подавить или эли-
минировать клон опухолевых клеток.
Особое место в лечении заболевания, особенно в его первую стадию у лиц мо-
ложе 50 лет, занимает эффективная трансплантация костного мозга или стволовых 
клеток, приводящая в 70 % случаев к выздоровлению.
Положительное действие оказывает и эффективная сопутствующая симптома-
тическая терапия, а также здоровый образ жизни.
Больной постоянно должен находиться под наблюдением врача, в том числе 
гематолога, и периодически сдавать кровь на анализы.
Беременность прерывают.
Санаторно-курортное лечение противопоказано.
Хронический лимфолейкоз: характеристика, лечение. 
Хронический лим-
фолейкоз — самый распространенный вид хронического лейкоза (лимфопролифе-
ративного заболевания)
. 
Этим видом лейкоза страдают примерно 25 % людей, боль-
ных лейкозом
. 
Пик заболеваемости приходится на 61—70 лет. Мужчины болеют в 2,2 
раза чаще, чем женщины. У пожилых заболевание протекает более доброкачествен-
но, у молодых — более злокачественно
. 
У детей этот вид лейкоза не встречается.
Заболевание характеризуется постепенно прогрессирующим увеличением ко-
личества лимфоцитов, достигающего до 90 % всех клеток крови. Чаще отмечают 
лейкемический вариант его течения.
Лимфоидные клетки при этом виде лейкоза в 95 % случаев развиваются из пред-
шественников В-лимфоцитов, первично поражающих костный мозг, а в 5 % слу-
чаев — из Т-лимфоцитов.
Различают два основных варианта заболевания:
— В-лимфолейкоз, при котором дифференцировка В-лимфоцитов не зависит 
от Т-лимфоцитов;
— В-лимфолейкоз, определяемый В-клетками памяти.
В патогенезе хронического лимфолейкоза важное место отводят хромосомной 
аберрации (трисомии) по хромосоме 12, а также нарушениям структуры хромосом 
6, 11, 13, и 14.
Бластные лимфоидные клетки обычно дифференцируются до уровня, способ-
ного к рециркуляции, иногда (не более 3 % случаев) они трансформируются в зло-
качественную опухоль.
Различают следующие клинические формы хронического лимфолейкоза: до-
брокачественную, прогрессирующую, опухолевую, селезеночную, абдоминальную, 
костномозговую, пролимфоцитарную, лимфоплазмацитарную.
В начале развития заболевания жалоб нет. Позже больных начинает беспоко-
ить общая слабость, а также чрезмерная потливость, увеличение периферических 
лимфатических узлов.
При доброкачественной форме заболевание развивается медленно, обычно 
не прогрессирует, отмечают выраженный (до 50 
× 
10
9
/л) лейкоцитоз.
Выделяют следующие стадии классического хронического лимфолейкоза 
(табл. 17.3).

---

17.2. Лейкозы и их характеристика
61
Наряду с этими ведущими проявлениями данного заболевания отмечают про-
грессирующую анемию, геморрагический синдром, появление антител к эритроци-
там, развитие гипогаммаглобулинемии, снижение клеточного и гуморального им-
мунитета, возникновение и усиление инфекционных и аллергических осложнений.
Характерные гематологические признаки хронического лимфолейкоза, имею-
щие диагностическое значение: абсолютный лимфоцитоз (главным образом за счет 
малых лимфоцитов с круглым ядром и узкой полоской цитоплазмы), тельца Бот-
кина — Гумпрехта, нормоцитарная нормохромная прогрессирующая анемия, ре-
тикулоцитоз, тромбоцитопения, снижение в плазме крови содержания различных 
Ig, трисомия по хромосоме 12, делеция хромосом 6, 11, 13 и 14.
Лечение хронического лимфолейкоза зависит от стадии, тяжести и клиниче-
ской формы болезни.
Ведущее место в лечении данного заболевания отводят следующим средствам 
и мероприятиям:
— специфическая химиотерапия (алкилирующие средства, аналоги пурина, 
глюкокортикоиды, различные их комбинации);
— моноклональные антитела;
— лучевая терапия;
— спленэктомия;
— различные виды и комбинации сопутствующей терапии (профилактика и ле-
чение инфекций, интоксикаций, соматических и вегетативных расстройств путем 
активизации защитных, компенсаторных саногенетических и приспособительных 
механизмов и реакций).
В стадии 0 заболевания и при доброкачественном его течении активную тера-
пию не проводят. Назначают обычные режим и диету. Исключают общую инсоля-
цию, перегревание, переохлаждение.
В стадиях I и II болезни назначают лейкоран (сначала ежедневно, затем 1—2 
раза в неделю, позже — 1 раз в 10 дней), циклофосфамид (по схеме), глюкокорти-
коиды (преднизолон и др.) по жизненным показаниям и рентгенотерапию.
В стадиях III и IV хронического лимфолейкоза лечение осуществляют в специ-
ализированных стационарах по программам острого лимфобластного лейкоза. Ос-
лабляют проявления аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тром-
боцитопении. Проводят противомикробную и антиаллергическую терапию.
Следует отметить, что в результате длительного использования цитостатиков 
в лечении хронического лимфолейкоза, как и в лечении других форм хронических 
лейкозов, возможно развитие следующих осложнений:
Таблица 17.3