И. А. Касымов,Г. Т. Мардаева,Я. К. Худайбердиев Терминология и интерпретация лабораторных данных при вирусных

Синдром Бадда-Киари 
Бадда — Киари болезнь— нарушение оттока крови из печени, 
обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, 
их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития 
печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной 
гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют 
травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, 
оперативные вмешательства. Нарушение оттока крови из печени, 
возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с 
изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной 
полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном 
поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, 
мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и 
проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда — 
Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома 
Бадда — Киари остается спорным. Выделяют острую и хроническую формы 
заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных 
болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения 
печени. Если причиной Б. — К. б. является патология нижней полой вены, у 
больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных 
вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в 
течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий 
геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом, не 
поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии 
присоединяется кровавая рвота. При хронической форме, которая 
встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает 
бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем 
появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания печень 
резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза 
печени, в ряде случаев отмечается спленомегалия. В терминальной стадии 
наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии —
нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, 

---

геморроидальных вен. Исходом Б. — К. б. может стать тяжелая печеночная 
недостаточность, 
заболевание 
может 
осложниться 
тромбозом 
мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита. Диагноз Б. 
— К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах 
инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при 
появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии 
портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное 
нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение 
сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков 
портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, 
полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для 
Б. — К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться лейкоцитоз, 
увеличение СОЭ, дис- и гипопротеинемия, умеренное увеличение активности 
ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней 
кавографии и флебографии печени. Лечение при отсутствии признаков 
печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение 
портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный анастомоз 
или применяют перитонеовенозное шунтирование, при резистентном асците 
и олигурии — лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном 
заращении 
нижней 
полой 
вены 
производят 
чреспредсердную 
мембранотомию, протезирование стенозированных участков или обходное 
шунтирование 
нижней 
полой 
вены 
с 
правым 
предсердием. 
Симптоматическое лечение включает назначение препаратов, улучшающих 
обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, липоевая кислота, 
легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям 
применяют антиагреганты и фибринолитические средства (курантил, 
пармидин, фибринолизин, гепарин и др.). Прогноз неблагоприятный. При 
острой форме больные быстро погибают, как правило, от печеночной комы 
или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность 
жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после 
оперативного лечения) — 10 лет и выше.