Gormonlarning sitozilli ta’sir etish mеxanizmi

Болезнь Иценко — Кушинга

МКБ-10

E24.0

Болезнь Ице́нко — Ку́шинга — тяжёлое нейроэндокринное заболевание, сопровождающееся гиперфункцией корынадпочечников, связанное с гиперсекрецией АКТГ в результате первичного поражения подкорковых и стволовых структур (таламус, гипоталамус, ретикулярная формация, аденогипофиз) или эктопической продукцией АКТГ опухолями внутренних органов^[1].
Содержание
[убрать] 

• 
  1 Эпидемиология
  
• 
  2 История
  
• 
  3 Определение
  
• 
  4 Этиология
  
• 
  5 Патогенез
  
• 
  6 Клиническая картина
  
• 
  7 Дифференциальная диагностика
  
  • 
    7.1 Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга)
    
  • 
    7.2 Гипоталамический синдром
    
  • 
    7.3 Гиперкортизолемия
    
  • 
    7.4 Экзогенное ожирение
    
  • 
    7.5 Врождённая дисфункция коры надпочечников
    
• 
  8 Лечение
  
• 
  9 Прогноз
  
• 
  10 См. также
  
• 
  11 Примечания
  
• 
  12 Ссылки
  

Эпидемиология[править | править вики-текст]
Встречается с частотой 1:100 000 — 1:1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте^[1], женщины болеют в 5 раз чаще мужчин^[2].
История[править | править вики-текст]
Болезнь названа в честь учёных, независимо друг от друга в разные годы описавших её^[2]:

• 
  советский невролог Николай Михайлович Иценко в 1924 году сообщил о двух пациентах с поражением межуточно-гипофизарной области;
  
• 
  американский хирург Харви Кушинг в 1932 году описал клинический синдром, который назвал «гипофизарный базофилизм»^[3][4].
  

Определение[править | править вики-текст]
Термином «болезнь Иценко — Кушинга» принято обозначать патологию гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, то есть нейроэндокринное заболевание. От болезни Иценко — Кушинга следует отличать синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) — термин, используемый для обозначениядоброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы,печени)^[2], секретирующих глюкокортикоиды.
Этиология[править | править вики-текст]
Этиология болезни Иценко — Кушинга не установлена. В анамнезе пациентов обоего пола встречаются ушибы головы, сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы, энцефалиты, арахноидиты и другие поражения ЦНС (кортикотропинома). У женщин болезнь Иценко — Кушинга чаще возникает после родов^[2].
Патогенез[править | править вики-текст]
Патогенетическая основа болезни Иценко — Кушинга — изменение механизма контроля секреции АКТГ^[2]. В результате снижения дофаминовойактивности^[5], ответственной за ингибирующее влияние на секрецию кортикотропин-рилизинг гормона (КРГ, кортиколиберина) и адренокортикотропного гормона (АКТГ) и повышение тонуса серотониновой системы^[6], нарушается механизм регуляции функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и суточный ритм секреции КРГ—АКТГ—кортизола; перестаёт действовать механизм «обратной связи» с одновременным повышением концентрации АКТГ, гиперпродукцией кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников; пропадает реакция на стресс — повышение уровня кортизола на фоне воздействия инсулиновой гипогликемии. Хроническая длительная кортизолемия ведёт к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма^[2].
В большинстве случаев обнаруживают аденому гипофиза. Макроаденомы встречаются в 10 % случаев, остальные представлены микроаденомами гипофиза, которые визуализируются только с помощью компьютерной томографии или хирургической диагностической аденомэктомии (у небольшой части пациентов опухоль не обнаруживается — гистологическое исследование обнаруживает только гиперплазию базофильных клеток гипофиза). В настоящее время окончательно не доказано являются ли аденомы гипофиза при болезни Иценко — Кушинга первичным поражением аденогипофиза или их развитие связано с расстройствами вышележащих отделов ЦНС^[2].
Клиническая картина[править | править вики-текст]