Гипоталамо-гипофизар тизим касалликлари: Нормада ва патологияда

Патогенетик принцип бўйича классификацияси 
1. Марказий (гипоталамо-гипофизар қандсиз диабет) 
- идиопатик (1/3ҳолларда) 
- симптоматик (барча қандсиз диабетли 2/3 ҳолларда) 
2. Буйрак шакли. 
Этиология 
- идиопатик (1/3 ҳолларда) 
- Вольфрам синдроми (DIDMOAD синдром) 
қандли диабет 

---

кўрув нервлари атрофияси 
карлик 
сийдик пуфаги атонияси билан бирга келади 
- ўткир ёки сурункали инфекциялар: грипп, ангина, менингоэнцефалит, скарлатина, 
кўкйўтал, тифни барча шакллари, септик ҳоллар, сил, сифилис, малярия, ревматизм 
- бош мия жароҳатлари (тасофидий ёки хирургик) 
- ГГС га кон қўшилишлар 
- туғруқ травмалари 
- бирламчи ўсма ёки метастазлар, гипоталамус аденомаси, гипофиз аденомаси, 
тератомалар, глиомалар, краниофарингомалар 
- ҳар 5 чи ҳолат нейрохирургик аралашув билан боғлик. 
Аёллар ва эркаклар бир хил касалланади 1:1 20-40 ёшда.
Патогенез. 
АДГ дефицити нефронни дистал каналчаларида сийдикни концентрациясини 
бузилишига, натижада сийдикни ҳажми ошишига ва солиштирма оғирлиги пасайишига олиб 
келади. Сувсизланишни олдини олиш мақсадида чанқаш маркази стимуляция қилинади ва по-
лидипсия ривожланади. Сув ичишдан воз кечган ҳолда гиперосмоляр дегидратация ривожланади. 
Меъда ичак трактини суюклик билан зўриқтирилганда, ошқозон пастга тушади, ўт қопи дискине-
зияси, «таъсирчан ичак» синдроми ривожланади. Тўсатдан жароҳат бўлса касалликни кечиши 
оғирлашади. 
Буйрак шакли кўпроқ болаларда кузатилади. Бу буйрак нефронларини анатомик 
тўлиқмаслиги ёки ферментатив нуқсон билан цАМФ ишлаб чиқариш бузилиши (буйрак дистал 
каналчалари ҳужайраларида ёки йиғувчи найчаларда) билан боғлиқ. 
Буйрак шакли қуйидагиларда ҳам ривожланиши мумкин 
- амилоидоз 
- саркоидоз 
- сурункали гипокалиемия 
- тубулопатия 
- сурункали гиперкальциемия 
- Х хромосомага боғлиқ рецессив ўтувчи. 
Клиника
. Касалликни оғирлиги полиурия ва полидипсияни ифодаланганлиги АДГ ни 
етишмаслик даражасига боғлиқ. 
Полиурия 10-18-40ў/кунига ва кўп болаларда кечқурунги диурез кўп (никтурия). 
Сийдик рангсиз, патологик элементлари йўқ, солиштирма оғирлиги 1000-1005. 
Касаллик ўткир, тўсатдан, кам ҳолларда секин бошланади. 
Полиурия ва полидипсия сабабли жисмоний ва психик ривожланишдан орқада қолади. 
Иштаҳа пасайган, тана вазни камайган, айрим ҳолларда семизлик бўлади. 
Тери ва шиллиқ қаватлари қуруқ бўлади. 
Болалар ўсишдан орқада қолади, жисмоний ва жинсий ривожланишдан орқада қолади. 
Агар суюқлик етарли миқдорда кирса, юрак томир системаси жабр кўрмайди. Сувсизланиш 
ортиб бориши билан, беморларда бош оғриғи, кўнгил айниш, қайт қилиш, тана ҳарорати 
кўтарилиши, қонни қуюқлашиши, Na
+
ортиши, эритроцитлар, гемоглобин, қолдиқ азотни ошиши, 
қалтирашлар, психомотор қўзғалишлар кузатилади. 
Диагностика 
-қандсиз диабет типикўаборатор белгилари: 
- сийдикни паст солиштирма оғирлиги (1000-1005) 
- қон зардобини гиперосмолярлиги (>290 мосм/л) 
- сийдикни гипоосмолярлиги (<300 мосм/л). 
МРТ - гипофиз ва бош мияни.