Гипоталамо-гипофизар тизим касалликлари: Нормада ва патологияда

Соматотроп етишмовчилик классификацияси 
I. Усиш гормонини туғма дефицити 
А. Наслий 
1. ЎГ гени патологияси (делеция, мутация) 
- IA тип (аутосом-рецессив) 
- IB тип (аутосом-рецессив) 
- II тип (аутосом-доминант) 
- III тип (Х-хромосомага боғлиқ рецессив тип) 
2. Pit-1 ген патологияси (мутация) 
3. ЎГ-РГ рецептор гени патологияси (мутация). 
Б. Идиопатик рилизинг-гормони дефицити (ЎГ-РГ) 
В. Гипоталамо-гипофизар системани ривожланиш дефектлари 
1. Ўрта трубка патологияси 
2. Гипофиз дисгенези (аплазия, гипоплазия, эктопия). 
II. ЎГ орттирилган дефицити 
1. ГГС ўсмалари (краниофарингиома, глиома, гамартома). 
2. Мияни бошқа қисмини ўсмалари (кўрув нерви глиомаси). 
3. Жарохатлар бош мия жарохати, хирургик). 
4. Инфекциялар (энцефалит, менингит, носпецифик гипофизит). 
5. Супрасселяр арахноидал кисталар, гидроцефалия. 
6. Томирли патология (гипофиз томирлари аневризмаси, гипофиз инфаркти. 
7. Бўйин ва бошни нурланиши. 
8. Химиотерапияни токсик асоратлари. 
9. Инфильтратив касалликлар (саркоидоз). 
10. Транзитор (конституционал ўсишда ва жинсий ривожланищда орќада ќолиш), 
психосоциал нанизм. 
III. ЎГ таъсирига периферик резистентлик 
1. ЎГ рецепторларига гени патологияси (мутация) (Ларон синдроми, пигмейлар 
паканалиги). 
2. ЎГ ни биологик ноактивлиги. 
3. ИФР-1 га резистентлик. 
Клиника 
2-3 ёшдан бошлаб ўсишда орқада қолиш (23-30% дан кам бўлмаган (ўртачадан)). Териси 
юпқа, юмшоқ, нозик. 
Суяк ёши паспорт ёшидан орқада қолади. Суяклари ингичка, пропорционал, мушаклари 
ривожланмаган, гипотония кузатилади – артериал қон босимининг ( АқБ) ошиши, ЭКГ да - 
тишларнинг паст вольтажи. Гипотиреозда эса брадикардия. Эркакларда крипторхизм, бепуштлик, 
тестикулалар ривожланмаган,. хотираси - аклий ривожланиш нормада, психикаси инфантиль. 
Нанизмга фақатгина танани абсолют кичик ўлчамлари характерли бўлиб қолмай, ўсиш ва 
жисмоний ривожланишни йиллик динамикаси камлиги хам характерли. Даволанмаган 
касалларда терини куриши ва ажинлари тез пайдо бўлади. Бу СТГ ни (геродерма) анаболик 
таъсирига боғлик. 
Бу беморларни 70-75% да турк эгари ўлчамлари ўзгармаган.ўекин турк эгари ёш болалик 
шаклга "турувчи овал" шаклга эга ва кенг ювенил даврга эга, пазухалари пневматизацияси 
муддатларидан орқада қолади. Бош мия ичи гипертензияси белгилари кузатилади: бош мия суяги 
асоси суяклари юпқалашган, томир сурати кучайган, бармоқ изи симптоми борлиги. 
Нанизмни энг аҳамиятли белгиси: 

---

Скелетни дифференцировкаси ва суякланиши орқада қлади. Тиш-жағ истемаси 
хусусиятлари билан бирга склет дифференцировкаси боғлиқликда бўлади, сут тишлари 
алмашинуви кечикади. 
Нанизм билан беморларда жинсий ривожланишни етишмовчилиги ва гипотиреоз ҳам 
кузатилади. 
Диагноз: Анамнезига, клиник-рентгенологик,ўаборатор ва гормонал текширишларга 
асосланиб диагноз ќўйилади. 
1) Беморни бўйини бахолашда: 
Бўй дефицити аниқанади - беморни бўйи ва унинг ёшига ва жинсига мос бўлган ўртача 
нормал бўй билан фарни аниқаш. Нормада оғишни кўрсаткичлари 
М - М
ўрт
И = --------------
б 
М - бемор бўйи, М
ўрт
- ўртача нормал бўй, б - М
ўрт
дан квадратик оғиш. 
И < 3 - нанизмга характерли, И>3 гигантизмга.
2) Скелетни етилмаганлик даражасини баҳолаш учун суяк ёши аниқланади 
(рентгенологик), унга суяк тўқимаси дифференцировкаси мос келади, суякланиш дефицити 
(оссификация) - суякланишда Nдан орқада қолиш (йилларда). 
3) СТГ ни қондаги микдорини камлиги характерли. Радиоиммун текширишлар - СТГ ни 
микдори (турли авторларнинг маълумотларига кўра) 0,87+0,09 дан 1,5+0,64 нг/мл гача бўлади. 
Бунда ўртача нормада 3,81+0,29 нг/мл бўлади. 
4) СТГ ни циркад ритмларини текшириш шуни кўрсатадики - соѓлом одамларда СТГ 
миқдори уйқунинг биринчи 2 соатида максимал ва 4-6 соат давомида ҳам максималлиги 
сақланади. Нанизмда бу соатларда СТГ камайган. 
5) Энг информатив ва оддий текширув бўлиб ИФР-1 ни қон зардобидаги микдорини 
аниқлаш ҳисобланади. 
У камайганда стимулловчи синамалар инсулин ва клофелин, аргинин билан, 
соматолиберин билан қилинади. 
6) СТГ ни резервларини ўрганишда турли хил стимуляторлардан фойдаланилади ва СТГ 
миқдори улар юборилишидан олдин ва кейин текширилади. 
қонни текшириш учун 2-3 соат давомида ҳар 30 дақиқада олинади. Нормада СТГ ишлаб 
чиқариш, стимуляциядан кейин 7-10 нг/мл дан кам бўлмаслиги керак. Айрим ҳолларда 20-40 
нг/мл бўлади. Бу синамалардан бирида жавоб реакция бўлмаса кайтадан бошқа стимуляторлар 
билан синамалар ўтказилади. СТГ етишмовчилиги 2-3 та турли синамаларда СТГ ишлаб чиқариш 
йўқ бўлса, қўйилади: 
- инсулин 0,1 ЕД/кг тана вазни 
- ТРГ - 200-500 мкг в/и. 
ТРГ га мусбат реакция ва инсулинга гипогликемияга жавоб йўқлиги гипоталамусни 
жароҳатланганлигидан, ТРГ ва гипогликемияга манфий реакция гипофиз жароҳатланганлигидан 
далолат беради. 
- СРГ (соматотроп рилизинг гормон) 1-3 мкг/кг в/и. 
- L- дофа перорал 250-500 мкг 
- парлодел билан, глюкогон, клонидин,ўизин-вазопрессин билан синама.