Гипоталамо-гипофизар тизим касалликлари: Нормада ва патологияда

Гипофизар нанизм 
Нанизм - клиник синдром бўлиб, бўй ўсиши ва жисмоний ривожланишдан кескин орқада 
қолиш билан характерланади. ЎГ ни абсолют ёки нисбий дефицити билан боғлиқ бўлади. Нанизм 
этиологияси ва патогенези бўйича бир хилда бўлмайди. 
Кўпчилик беморларда бошқа гипофиз гормонларини регуляцияси ва секрецияси патологияси 
натижасида келиб чиқади. ФСГ,ўГ, ТТГ ни секрецияси бузилади. (пангипопитуитар нанизм) 
Бу беморлар: эркаклар бўйи <130 см , аёллар,<120 см , учраш частотаси 1:15000. Аёллар 
ва эркаклар фарқи йўқ. Энг кўп учрайдиган шакли - идиопатик (65-75%). 
Этиологияси
: туғма (генетик) орттирилган б°лади. Соматотроп етишмовчилигини энг
кўп учрайдиган шакли - генетик ҳисобланади, бунда кўп ҳолларда гипофизда бирламчи 
патология кузатилади. Иккиламчи жараён гипофиз етишмовчилиги кузатилади. 
Генетик шакллари бўлади: 
1. Фақатгина ЎГ ни дефекти билан чекланган шакли - ЎГ гени бўлиниши. 
2. Шу генни мутацияси туфайли ЎГ ни биологик ноактивлиги. Периферик тўқималарни ЎГ 
сезувчанлиги йўқлиги билан боғлиқ бўлган нанизм, соматомединлар дефицити ёки ЎГ 
рецепторлари дефицити билан боғлиқ бўлади. ЎГ етишмаслигини наслий шакллари бошқа троп 
гормонларини дефицити билан бирга кечиши мумкин. 
қуйида келтирилган генлар мутацияси ЎГ, пролактин, ТТГ ни комбинациялашган 
етишмовчилигини келтириб чиќаради. Шунинг билан генетик нанизм ифодаланади: 
- гипофизни туғма йўқлиги 
- оилавий пангипопитуитаризм I тип, II ва III тип 
- ЎГ таъсирига периферик резистентлик (Ларон синдроми, пигмейлар паканалиги) 

---

- ИФР-1 га резистентлик ва ЎГ ни биологик ноактивлиги. Гипофизар нанизмни сабаблари 
бўлиб, гипофизни ривожланмай колиши ёки аплазияси, уни дистопияси, кистоз дегенерацияси, 
атрофияси, ўсмалар билан босилиши (краниофарингиома, хромофоб аденома, глиома билан), МНС 
жарохатлари - ҳомила ичи, туғруқ, постнатал аденогипофиз ўсмалари, гипоталамус ўсмалари, 
интраселляр кисталар ҳисобланади. Бунда гипофиз тўқимаси босилиб, буришади. Без 
ҳужайраларида, шунингдек, соматотрофларни ҳам инволюцияси ва дегенерацияси кузатилади. ЎГ 
секрецияси пасайишида инфекциялар, ёш болалик даврда ва ҳомила даври МНС ни токсик 
жарохатланиши, оғир сурункали соматик касалликлар (масалан, гломерулонефрит, жигар циррози) 
ҳам аҳамиятга эга. Паканаликда ички органлардаги ўзгаришлар суяклар мўртлашиши, скелет 
дифференцировкаси ва суякланиш ушланиб қолиши билан кузатилади.