Гийена-Барре синдроми

Гийена-Барре синдроми

Бу аутоиммун табиатли ўткир яллиғланишли полирадиколоневропатия бўлиб, кўпинча орқа мия илдизлари ва калла бош-мия нервларининг ўткир демиенланиши билан характерланади. Кам ҳолатларда касалликнинг аксонал вариантлари ҳам учраб одатда оғир кечади. 60% беморларда касалликдан 1-3 ҳафта олдин респератор ёки ошқозон ичак тизимида инфекция ҳолатлари кузатилади. Бунда инфекциялар вирусли, бактериял ёки микоплазминли бўлиши мумкин. Кам ҳолатларда синдром операциялардан сўнг переферик нервлар жароҳатлари ёки вакцинациялардан сўнг ҳам кузатилади. ГБ синдроми ВИЧ-инфекцияси, саркаидоз, СКВ, хавфли ўсмалардан сўнг ҳам кузатилган. ГБ синдроми барча ёшларда учрайди, кўпинча 30-50 ёшгача бўлганларда кўп учрайди. Касалликнинг дастлабки симптоми оёқ ва қўл бармоқлари, панжалари парестизияси билан бошланиб бир неча кун ёки 4 ҳафтагача ривожланиб оёқнинг пироксимал соҳасидан кучсизланиб (туриш ёки зинадан кўтарилиши қийинлашади) вабир неча соат ёки кундан сўнг қўлларга ўтиб тетрапаризга олиб келади. Айрим беморларда парез қўллардан ёки бир томонлама бошланиши мумкин. Паралич юзаки ва чуқур сезгиларнинг полиневритик типида бузилиши ва оғриқ билан бошланади, оғриқ умуртқа поғонасида илдизли ва тортишиш симптомлари билан кечади. Барча беморларда чуқур сезги бузилади. Паралич нафас мушаклари ва краниал мушакларига мимик ва булбар соҳаларда ҳам кузатилади. Касалликнинг ўткир вақтида ярим беморларда вигитатив бузилишлар (АҚБ кўтарилиши ёки тушиб кетиши) бўлиб летал оқибатларга ҳам сабаб бўлиши мумкин. Бу беморларда синусли тахикардия бўлса махсус муолажаларга мухтождир. Агар брадиаретмия бўлса жуда хавфли ҳисобланади, яъни коллапс ва юрак тўхташига ҳам олиб келади. Касалликнинг дастлабки вақтлари сийдик тутилиши ўтиб кетувчи бўлади. Температура кўтарилмайди. Беморларда касалликнинг 2-ҳафтасидан орқа мия суюқлигида оқсил ошади, цитоз енгил ўзгаради. Агар цитоз ошиб кетса, ВИЧ инфекциясидан шубҳа қилиш мумкин. ГБ синдроми билан беморларни барча клиник таҳлиллар, электролитлар, СКВ га тест, ВИЧ инфекциялари таҳлиллар олиш зарур. Касаллик чўққига чиқиб аҳволи стабиллашади. 1-4 ҳафта давом этади. Оғир ҳолатларда бир неча ой давом этади. Сўнгра тикланиш кузатилади. Бу тикланиш бир неча ҳафтадан ойларгача (кам ҳолатларда 1-2 йил) давом этади. Ўлим нафас етишмовчилиги, пневмония, ўпка артерияси тромбоэмболияси, юрак тўхташи, сепсислардан сўнг юзага келади. Беморларда тўлиқ соғайиш 70 % гача кузатилади. Қолдиқ асоратлар (паралич, сезги бузилишлари) 5-15% беморларда кузатилади. ГБ синдромида демиенланувчи варианти тикланиши тўлиқ бўлиши мумкин, аксонал вариантга нисбатан. Бунда аксонларнинг тикланиши проксимал соҳаларда жуда секинлик билан кузатилади. ГБ синдроми 5-10 % ҳолатларда рецедевланади, кўпинча даво курси тугашидан сўнг. Айрим ҳолларда рецедевга сабаб, респиратор ёки ошқозон ичак инфекциялари ҳам ҳисобланади.

ГБ синдроми атипик вариантлари
1. Миллер-Фишер синдроми – бунда мияча атаксияси, офталмоплегия, арефлекция кузатилиб, оғир ҳолатларда тетрапариз ва нафас мушакларида паризлар қўшилади. Касаллик оқибати яхши.
2. Ўткир синсор полиневропатия – сезгининг қўпол бузилиши ва сенситив атакция билан бошланади.
3. Тоза мотор шакли
4. Ўткир вегетатив бузилишлар
5. Ўткир краниал полиневропатиялар
6. Фаринго-цервико-брохиал варианти. Бунда ютқун, бўйиннинг букувчи, қўл мушаклари парези билан кечади

Қиёсий ташхиси.

Миелитлар билан – бундан парез билан биргаликда чаноқ аъзолари фаолияти тўлиқ тузалади, сезгининг сигментар бузилиши кузатилади. Тетрапариз ҳолатларда нафас мушаклари ва мимик мушакларида париз кузатилмайди.

Даволаш
ГБ синдроми енгил ҳолатида ҳам шошилинч оғир беморлар сафига киради.

1. Бунда беморни ва унинг яқинларини аҳволи оғирлашиши ҳақида огоҳлантириш
2. Касаллик ривожланаётганда соатма соат кузатувда бўлиши зарур.