Fanning o’quv dasturi Oliy va o’rta maxsus, kasb-hunar ta`limi o’quv-uslubiy birlashmalari

Paroksizmal  tungi  gemoglobinuriya. 
(Markiafavi-Mikelli kasalligi) 
     Paroksizmal tungi gemoglobinuriya (PTG)-orttirilgan gemolitik anemiya guruxiga 
kirib,eritrotsitlar membranasida defekt, tomir ichi gemolizi bilan kechadigan kasallik. 
Etiologiya va  patogenez. 
      Etiologiyasi noma'lum.Kasallik asosida  qon zardobidagi komplementga sezgir membranasida 
defekt bulgan eritrotsitar patologik klonlarning paydo bulishi yotadi.Xozirgi kunda eritrotsitlarning  
lizisga olib keluvchi komplementga sezgirligiga kura 3 ta populyatsiyasi farklanadi: 
Birinchi populyatsiya eritrotsitlar normal sezgirlikka ega. Ikkinchi populyatsiya eritrotsitlar kisman 
sezgirlikka ega (normal eritrotsitlarga nisbatan 3-5 marta ortik). Uchinchi populyatsiya eritrotsitlar 
yo’qori sezgirlikka ega (normal eritrotsitlarga nisbatan 15-25 marta ortik). 78% bemorlarda 
eritrotsitlarning I-III populyatsiyasi , 9% -I-II populyatsiyasi,  10% -I-II-III,  3% kasallarda II-III 
populyatsiya uchraydi. 
      Eritrotsitlarning lizisiga sabab buluvchi asosiy komponet-komplement  S3b.U normal 
eritrotsitlar yuzasiga fiksatsiyalanadigan komplementdan  6 marta ko’p 
fiksatsiyalanadi.Komplementni patologik eritrotsitlarga fiksatsiyalanishi  eritrotsitlar strukturasi va 
bioximik defektiga ham bog’liq. 
      Quyidagi membrana defekti farklanadi: 
*Atsetilxolinesteraza aktivligining  pasayishi; 
*Tezlashtiruvchi faktorni susaytiruvchi protein defitsiti. Tezlashtiruvchi faktor ta'sirida  S3-
qonvertaza aktivlanadi  va  S3 ni   S3b - komponent-komplementga   aylanishi tezlashadi.  Normal 
eritrotsitlarda tezlashtiruvchi faktorni susaytiruvchi protein  oksili  bor. PTGda  patologik 
klonlangan eritrotsitlardagi protein  oksili  kamayishi okibatida  uning membranasida  S3b - 
komponent-komplement yigilib koladi.    
*Membrana  ingibitori  reaktiv  lizisning defitsiti.Bu  membrana  oksili  membranaga xujumchi S5b 
-S9- komponent-komplementni ingibirlaydi.Oksilning kamayishi   komponent-komplementni  
yigilishiga sabab  buladi. 
*Glikoforin Aning sifatli anomaliyasi.  Bu membrana oksili   S3b - komponent-komplementni  
boglovchi asosiy kismdir.  PTGda bu oksilda sial kislotasi mikdori kamayadi va  proteolizga 

---

22 
 
sezgirlik buziladi.Yo’qoridagi uzgarishlar  S3b - qonvertaza aktivligini oshiradi va kompanentni 
eritrotsitlarga yopishishini ta'minlaydi. 
*Restriktiv  gomologik faktor (S8 - boglovchi oksil) yetishmasligi; bu oksil  S8 - komponent-
komplementni  boglab,restriktiv komponentni ta'minlaydi.Bu esa eritrotsitlar lizisiga sabab buluvchi 
komponentlarni kamaytiradi. Gomologik faktor   III populyatsiyada bulmaydi. 
             Eritrotsitlar patologik kloni lizisiga sabab buluvchi patogenetik faktorlardan biri,bu 
eritrotsitlar membranasida perekis birikmalarni yigilishiga olib keladigan perekis oksidlanishning 
aktivlanishidir.           
Klinika. 
      Kasallik urta yoshlilarda  uchraydi.Belgilari  asta-sekin rivojlanadi.Bemorlar umumiy xolsizlik, 
xansirash, yurak tez urishi ,gemolitik kriz paytida korinda ogrik, siydikning kora kelishi (ayniksa 
kechkurun)  bezovta  kiladi. Nima uchun kechkurun bulishi aniq emas. Birok   tunda fiziologik 
atsidoz va gemolizni kuchaytiruvchi  properdin sistema aktivlanishi tufayli kelib chikadi degan  
ayrim  taxminlar  mavjud. Bemorni kuzdan kechirganda  teri va shillik kavatlar  sargaygan, yuzning 
shishishi aniqlanadi. 
     PTG tulkinsimon kechishi bilan xarakterli.Gemolitik kriz kuyidigi klinika bilan kechadi: 
  *Korinda kuchli ogrik  (mezenteral tomirlar trombozi bilan bog’liq).Ogriklar kindik atrofida, ung  
kovurga ostida,epigastral  soxada aniqlanadi.  
  *Bel soxasida ogrik. 
  *Tana xaroratining kutarilishi 
  *Siydik rangi kora bulishi.Gemolitik kriz paytida eritrotsitlar tomir ichi                                          
gemolizi  bulib,ko’p mikdorda  erkin  gemoglobin  ajralib,gaptoglobulin bilan  boglanishga 
ulgurmaydi.Erkin gemoglobin buyrak baryeridan utib.siydik tarkibiga kiradi va unga kora rang 
beradi.Ayrim hollarda  gemoglobin buyrak kanalchalaridan utganda  buziladi,gemosiderin paydo 
buladi. 
 *Arterial bosimning pasayishi 
 *Taloq va jigarninig kattalashishi. 
 *Gemolitik buyrak-rivojlanishi,o’tkir anuriya va azotemiyaga o’tishi. 
       Gemolitik kriz bulmagan  paytdagi klinik belgilar: 
*Umumiy xolsizlik 
*Terining ok-sargish bulishi 
*Anemiya 

---

23 
 
*Qon ivishining oshishi (eritrotsitlar va retikulotsitlar parchalanishi xisobidan).Periferik tomirlar 
trombozi rivojlanadi. 12% bemorlarda  yo’qorigi va pastki muchalar  tromboflebiti 
rivojlanadi.Ayrim bemorlarda buyrak tomirlari trombozi rivojlanshishi  xisobidan  arterial 
gipertenziya, gematuriya, bel soxasida ogrik paydo buladi.Trombotik asoratlar bemorlarning 
ulimiga sabab bulishi mumkin. 
*Gepatomegaliya- jigardagi  distrofik  uzgarishlar, jigar ichi venalar  va portal vena sistemasi 
trombozi sabab buladi. 
*Splenomegaliya-  PTG uchun xarakterli emas.Birok taloq venalar trombozida, gemosiderozda  
taloq kattalashadi.  
*Leykotsitlar fagotsitar funksiyasi buzilganligi uchun infeksion-yalliglanish jarayoni boshlanadi.     
Kechishi. 
Markiafavi-Mikelli  kasalligi kasallarda  har xil kechadi. Kasallik tulkinsimon kechadi.Kriz 
bulmagan maxalda bemorlar uzlarini yaxshi xis kiladi.Gemolitik kriz paytida kuchli anemiya 
belgilari,sariklik rivojlanadi.