Эпилепсия

Синдром Леннокса-Гасто (I)

• Возраст манифестации: обычно 2-6 лет.
• Картина припадков: миотонико-астатитические припадки, атипичные абсансы, молниеносные кивательные судороги, внезапные падения,тонические припадки (преимущественно во сне). Тенденция к серийности судорог. Обычно комбинируются с большими припадками, иногда переходят в статус.
• ЭЭГ вне припадков. Непрерывная генерализованная высокоамплитудная медленная активность с острыми волнами, спайк-волновыми комплексами, фокальные и мультифокальные нарушения. Формализуемых признаков отличия ЭЭГ от «гипсаритмии» нет. Заключение по ЭЭГ по гипсаритмии подтверждает диагноз синдрома Леннокса-Гасто.
• ЭЭГ во время припадка. Генерализованные спайки и и острые волны, спайк-волновые комплексы.
• Неврология. В 40% - церебральные парезы и гипотонико-атактические нарушения.
• Психика – Задержка психомоторного развития вплоть до тяжелой деменции, психоорганические нарушения.

Синдром Леннокса-Гасто (II)

• Нейрорадиология. Фокальные или диффузные структурные нарушения.
• Этиология. Органические церебральные резидуальные симптомы (пре- и перинатальные, постнатальные), подострые энцефалопатии, нейрометаболические заболевания, туберозный склероз.
• Прогноз. В 2/3 случаев – резистентность к терапии. Возможное перссистирование миоклонико-астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные припадки, в 80% - тяжелые когнитивные и личностные нарушения церебрально-органического типа. Неблагоприятные признаки – предшествующие органические поражения мозга, частые тонические судороги, наклонность к статусам.
• Терапия. Препарат первого выбора: вальпроат, этосуксимид. Препараты второго выбора: бензодиазепины, АКТГ, кортикостероиды.

• Синдром Ленокса-Гасто (атипичный абсанс)

• Синдром Ленокса-Гасто (тонический приступ во время сна)

• Синдром Ленокса-Гасто (тонический приступ)