Доклад о ходе работ



Download 3,36 Mb.
bet1/11
Sana24.11.2022
Hajmi3,36 Mb.
#871551
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11
  • к.м.н., доц. Бардецкая Я.В.
  • Кафедра специальной психологии КГПУ

Болезни накопления

  • Эти заболевания связаны с генетически обусловленными дефектами лизосом, снижением или потерей активности того или иного лизосомного фермента и, как следствие, с накоплением сначала в лизосомах, а затем и в клетке в целом балластных, неутилизируемых веществ.
  • Заболевания поражают в основном нервную и мышечную ткани, приводя к развитию тяжелейших дефектов этих двух систем.
  • В настоящее время различают три группы болезней накопления:
  • 1. Мукополисахаридоз, при котором сначала в лизосомах, а затем и в клетках происходит накопление мукополисахаридов;
  • 2. Сфинголипидоз, когда в нервной ткани накапливаются сфинголипиды;
  • 3. Муколипидоз, связанный с отложением кислых липидов. При этих заболеваниях в клетках откладываются не только указанные в названии болезней субстраты, но и вещества других химических классов.

Клинически болезни накопления можно подразделить на два типа:

  • Клинически болезни накопления можно подразделить на два типа:
  • с преимущественным поражением нервной системы;
  • с преимущественным поражением мышечной системы.
  • Нервная, и мышечная системы поражаются при обоих типах болезни практически в равной степени, но клинически на первый план в одном случае выступают неврологические симптомы, а в другом — патология мышечного аппарата.

Болезни накопления с преимущественно неврологическими проявлениями объединены в группу, получившую общее название лейкодистрофии (дегенеративно-диффузный мозговой склероз).

  • Болезни накопления с преимущественно неврологическими проявлениями объединены в группу, получившую общее название лейкодистрофии (дегенеративно-диффузный мозговой склероз).
  • Это генерализованная демиелинизация нервной системы, т.е. потеря нервными волокнами их миелиновых оболочек.
  • При сфинголипидозе в нервной ткани (как в центральной нервной системе, так и в периферических нервах) накапливаются сфинголипиды, поскольку вследствие отсутствия ряда ферментов организм не может расщеплять данные субстраты. При этом другие липиды из нервной ткани исчезают.
  • В результате резко нарушается и строение, и биохимизм нервной ткани, а это ведет к возникновению тяжелых неврологических и психических расстройств: такие дети рождаются с тяжелейшими пороками развития: параличами, идиотией или быстро прогрессирующей умственной отсталостью, с нарушением функции тазовых органов и т.д.

Download 3,36 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish