Дерматоонкология ( злокачЕсТвенные новООбРАзОвания кожИ, пЕРвИчНые лимфОМы кожИ )

онкогенетическими кожными
синдромами 
[137; 138], которые также подле-
жат диспансерному наблюдению. К таким он-
когенетическим заболеваниям относятся: син-
дром Muir – Тоrrе, синдром Ядассона (синдром 
линейного сального невуса), синдром невоид-
ной базально-клеточной эпителиомы (базаль-
но-клеточного невуса Горлина – Гольтца), ней-
рокожный меланоз, кожно-глазной альбинизм, 
врожденная пойкилодермия (синдром Ротмун-
да – Томпсона), синдром Гарднера (пороке-
ратоз Мибелли, диссеминированный поверх-
ностный актинический порокератоз), буллезный 
дистрофический эпидермолиз, синдром Ван-
ден Боша (разновидность эктодермальной дис-
плазии), синдром Цинссера – Энгмана – Коула 
(врожденный дискератоз), бородавчатый акро-
кератоз Гопфа, верруциформная эпидермо-
дисплазия Левандовского – Лютца, эктодер-
мальная гидротическая дисплазия (синдром 
Клаустона), пигментная ксеродерма (прогрес-
сирующий лентикулярный меланоз), прогерия 
взрослых (синдром Вернера), синдром семей-
ного рака («раковые семьи»), особенно с орга-
носпецифической предрасположенностью (в 
частности, к меланоме и эпителиальным ЗНО 
кожи). При порокератозе Мибелли у взрослых 
пациентов озлокачествление возможно в 7–10 % 
случаев.
Риск развития ЗНО кожи при онкогенетиче-
ских заболеваниях достаточно высок и увели-
чивается с годами. Так, риск развития ПКР кожи 
при буллезном дистрофическом эпидермо-
лизе Галлопо – Сименса к 20 годам составляет 
около 60 %, к 60 годам увеличивается до 76,5 %
[139]. У пациентов с буллезным эпидермоли-
зом, выживших в детстве, наиболее частой при-
чиной смерти является метастатический пло-
скоклеточный рак кожи, который встречается 
у пациентов с рецессивным наследственным
буллезным эпидермолизом и проявляется наи-
более часто в возрасте 15–35 лет. 
Высоко оценивается риск малигнизации 
веррукозных элементов при верруциформной 
эпидермодисплазии (по разным источникам 
от 12–15 до 30–75 % [130].
Наиболее частым предраковым эпители-
альным поражением кожи является актиниче-
ский кератоз (L57.0). Распространенность АК 
среди населения варьирует в пределах 11–27 %,
а старше 50 лет может достигать 56–60 %. От-
носится к преканцерозам кожи с высокой 
вероятностью озлокачествления [140–146]. Со-
временные эпидемиологические данные по-
казывают, что распространенность актиниче-
ского кератоза увеличивается во всем мире, 
при этом высокий риск возникновения отмеча-
ется среди населения с повышенной воспри-
имчивостью к фотоповреждению кожи. 
Важные факторы риска для возникновения 
АК – сочетание генетической предрасполо-
женности (лица со светлой кожей) и совокуп-
ная инсоляция. Для восприимчивых людей (с 
I и II фототипом кожи по Фицпатрику) обыч-
ной повседневной инсоляции может быть до-
статочно, чтобы вызвать появление очагов АК. 
Профессиональный риск развития АК имеют 
мужчины, в том числе молодого возраста, дли-
тельно работающие на открытой местности и, 
соответственно, подвергающиеся избыточной 
инсоляции. Среди них частота выявляемости 
АК в 3–4 раза выше, чем в популяции в целом. 
В очаге АК при сверхпороговом воздействии 
УФ-облучения возможно повреждение структу-
ры ДНК клеток и нарушение местных механиз-
мов защиты (апоптоза), что может привести к 
дальнейшей прогрессии опухолевого процес-
са от карциномы 
in situ
до инвазивного плоско-
клеточного рака кожи [142; 144].
В последние годы обсуждается возможность 
связи риска развития АК с персистенцией на 
коже бета-папилломавирусов. Установлено, 
что у пациентов, имеющих более чем 10 очагов 
АК, при наличии бета-папилломавирусов риск 
формирования АК увеличивается в 1,8 раза. 
При этом наличие других факторов риска вме-
сте с вирусной персистенцией значительно уве-
личивает риск появления очагов АК. Персистен-
ция бета-папилломавирусов у лиц старше 60 
лет повышает риск развития АК в 13 раз, в группе 
людей со светлым фототипом кожи – в 6 раз,
т. е. можно говорить о возможном потенциро-
вании бета-папилломавирусами эффекта 
установленных факторов риска [143].
Большинство очагов АК не прогресси-
рует в агрессивный ПКР кожи. В среднем у
10 % (6–16 %) иммунокомпетентных пациентов 
с АК и у 40 % иммуноскомпрометированных 
развивается агрессивный ПКР кожи. Результа-

---

109
ты исследований показывают, что относитель-
ный риск развития ПКР кожи увеличивается 
пропорционально количеству очагов АК. Риск 
возрастает с 1 % (при наличии у пациента до 
5 очагов) до 20 % при множественном (более 
20 очагов) поражении. До 82 % случаев разви-
тия ПКР кожи у пациентов с АК связано непо-
средственно с очагом либо злокачественный 
процесс возникает в непосредственной бли-
зости от очага АК.
Актинический кератоз должен рассматри-
ваться как биомаркер (индикатор), указываю-
щий на риск заболеть раком кожи, особен-
но пациентов с выраженным эпидермальным 
фотоповреждением и лиц, генетически пред-
расположенных к развитию ПКР кожи. Риск 
развития ПКР кожи на фоне очагов АК в течение 
первых 10 лет оценивается в диапазоне 6–10 %.
Актинический кератоз может явиться пред-
шественником не только плоскоклеточного, но 
и базально-клеточного рака кожи. 
Клинические проявления актинического ке-
ратоза: редко развивается как солитарное 
новообразование кожи; обычно возникает 
множественный процесс. Очаги АК преиму-
щественно встречаются на открытых участках 
кожного покрова (лицо, ушные раковины, кожа 
волосистой части головы у мужчин с облысе-
нием, шея, тыльная поверхность кистей, пред-
плечий) и, как правило, сочетаются с другими 
признаками хронического фотоповреждения 
кожи: актиническим эластозом задней и бо-
ковых поверхностей шеи (