Клиническая картина и течение. Заболевание развивается медленно, и в течение долгого времени ни больные, ни окружающие могут его не замечать. Первыми чаще всего появляются жалобы на головную боль приступообразного или постоянного характера, обычно в лобно-теменной или височных областях. Головная боль, обусловленная повышением внутричерепного давления, может сопровождаться головокружением, тошнотой, рвотой, эпилептоидными припадками. Разрастание костей и мягких тканей происходит постепенно и обусловливает медленное изменение облика больного. Наибольшие изменения возникают в костях черепа, кистях рук и стопах (рис. 1). Ввиду непропорционального разрастания костей форма черепа, особенно его лицевой части, резко нарушается: выступают надбровные дуги и скуловые кости, увеличиваются затылочный бугор и окружность черепа. Нижняя челюсть выдается вперед по отношению к верхней челюсти (прогнатия), что особенно характерно для акромегалии; увеличиваются промежутки между зубами, изменяется прикус. Вследствие разрастания хрящей и мягких тканей нос становится толстым; увеличиваются ушные раковины. Губы, особенно нижняя, утолщаются. Кожа на шее и черепе утолщается, образует глубокие складки. Пальцы утолщаются, кисти и стопы чаще увеличиваются только в ширину («широкий тип»), но если акромегалия развивается при незакрытых эпифизарных зонах роста, кисти и стопы могут увеличиваться и в длину «длинный тип»). Грудная клетка увеличивается в объеме вследствие утолщения ребер и расширения межреберных промежутков, нижние края ее приобретают развернутое положение. Ключицы и грудина утолщаются. На костях, особенно в местах прикрепления мышц, образуются экзостозы. Волосы утолщаются, становятся грубыми и более густыми; нередко наблюдается обильное оволосение. У женщин, больных акромегалией, может развиться обильный вирильный гипертрихоз с появлением бороды и усов, обусловленный вторичной дисфункцией коры надпочечников (см. Вирилизм).
Как правило, увеличивается размер внутренних органов (спланхномегалия). Увеличение языка (макроглоссия) ведет к изменению речи, она становится невнятной. Возникают расстройства и других эндокринных желез, чаще всего половых (импотенция, бесплодие, нарушение менструальной функции). Нередко наблюдается гиперплазия щитовидной железы с наклонностью к образованию узлов, иногда нарушение ее функции (микседема, тиреотоксикоз).
Часто при акромегалии развивается сахарный диабет, в ряде случаев с резистентностью к инсулину, реже несахарный; последний может возникнуть как вследствие выпадения антидиуретической функции задней доли гипофиза, так и на почве нарушения регуляции водно-солевого обмена в связи с давлением опухоли на межуточный мозг.
Вследствие повышенного внутричерепного давления у значительного числа больных наступают расстройства зрения (гемианопсия, понижение остроты зрения), чаще обусловленные давлением опухоли, растущей из ямки турецкого седла, на зрительные нервы, реже застойными явлениями в них. Изменения вегетативной нервной системы обычно выражаются симптомами повышенной возбудимости: «приливы жара», гипергидроз, склонность к тахикардии, неустойчивость артериального давления и др.
Специфических для акромегалии психозов нет. Нередко у больных акромегалией отмечаются апатия, вялость, медлительность, сонливость, иногда снижение интеллекта.
Наиболее частые осложнения при акромегалии: понижение зрения до полной слепоты на почве атрофии зрительных нервов, нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияние в мозг.
Акромегалия, развивающаяся в детском и подростковом возрасте, по некоторым клиническим признакам отличается от акромегалии взрослых: поскольку заболевание возникает до завершения полового развития и закрытия эпифизарных зон роста, оно сочетается с гигантизмом или субгигантизмом.
Диагноз акромегалии не представляет трудностей. Рентгенография турецкого седла уточняет локализацию аденоматозного процесса в гипофизе, вызвавшего развитие заболевания (см. ниже). Необходимо систематическое наблюдение за состоянием функций глаза и глазного дна. Гемианопсии нередко предшествует ахроматопсия (изменение цветового зрения), поэтому необходимо исследование поля зрения на цвета.
Нарастающие изменения глазного дна и функций глаза позволяют правильно определить методику лечения.
Прогноз зависит от характера процесса в гипофизе. Причиной смерти могут быть интеркуррентные инфекции, сопротивляемость к которым у больных акромегалией понижена.
Лечение. Наиболее радикальными методами являются операция удаления опухоли гипофиза (см. Гипофиз, хирургическое лечение опухолей) и рентгенотерапия (см. ниже). Гормональное лечение показано при вторичных нарушениях функций других эндокринных желез. Часто применяют препараты половых гормонов: мужчинам —тестостеронпропионат (внутримышечно по 25—50 мг через день, на курс 20—30 инъекций) или метилтестостерон (сублингвально по 5—10 мг 3 раза в день), женщинам — эстрогенные препараты и прогестерон по тому же принципу и в тех же дозировках, что и при лечении аменореи (см.). При других осложнениях проводится соответствующее лечение тиреоидином, метилтиоурацилом, мерказолилом, микродозами йода, инсулином (см. Гипотиреоз, Диабет сахарный, Зоб диффузный токсический).
Do'stlaringiz bilan baham: |