Biokimyo pmd


Fenilalanin va tirozin almashinuvi. H



Download 4,12 Mb.
Pdf ko'rish
bet271/430
Sana19.07.2021
Hajmi4,12 Mb.
#123097
1   ...   267   268   269   270   271   272   273   274   ...   430
Bog'liq
Sobirova-R.A-biokimyo

Fenilalanin va tirozin almashinuvi. Hayvon to‘qimalari

fenilalaninning benzol halqasini sintezlay olmasligi tufayli u almashtirib

bo‘lmaydigan aminokislotalarga kiradi. Tirozin esa ovqat bilan

fenilalanin yetarli darajada iste’mol qilinsa, to‘liq almashtirib bo‘ladigan

aminokislotalarga kiradi. Chunki, fenilalaninning asosiy almashinuv

yoli uning tirozingacha gidrolizlanishidir. Ushbu reaksiyani maxsus

ferment fenilalanin-4-mono-oksigenaza  (fenilalaningidroqsilaza)

katalizlaydi.




287

Songra tirozindan esa, biologik muhim moddalar: katexolaminlar

(adrena-lin, noradrenalin), qalqonsimon bez gormonlari va melanin

sintezlanadi.



Fenilketonuriya (fenil piruvatli oligofreniya) ogir irsiy kasallik

bo‘lib, fenilalaninni tirozinga aylantiruvchi ferment  fenilalanin-

gidroqsilaza yetishmasligi tufayli vujudga keladi. Kasallik chaqaloqning

birinchi kunlaridayoq namoyon bo‘ladi. Bemor to‘qimalari, qoni va

siydigida fenilalanin va uning unumlari oshib ketadi; qonda fenilalanin

80 mg/dl ga yetadi (normada 1-4 mg/dl dir). Bunday sharoitda

fenilalaninning ko‘pgina qismi fenilpiruvatga va fenillaktatga aylanadi.

Bemor bolalar aqliy va jismoniy rivojlanishdan orqada qoladi, holsizlik,

titrash kabi alomatlar roy beradi. Kasalga fenilalanil kam bo‘ladigan

ovqat berib borilsa, bemorlar qonidagi va kasallik alomatlarining avj

olib borishi sekinlashadi.

Alkaptonuriya. Aminokislotalar almashinuvining kam uchraydigan

irsiy kasalligi bo‘lib, gomogentizinat kislota oksidazasi yetishmasligi

tufayli vujudga keladi. Tirozin almashinuvida para-oksifenilpiruvat

gomogentizinat kislotaga aylanmaydi. Uning miqdori qon va siydikda




288

oshib ketadi, oksidlanishi natijasida qora pigment alkaptoxrom hosil

bo‘ladi. Oxronoz va artritlar ham kuzatiladi.

Albinizm.  Tirozindan melanin pigmenti sintezini ta’minlovchi

tirozi-naza yetishmasligi tufayli vujudga keladigan irsiy kasallikdir.

Ko‘pincha terining kosmetik nuqsonlari, kozning shox pardasida,

sochlarda o‘zgarishlar roy beradi. Shuningdek, kuyosh nuriga

sezgir-likning oshishi, kozning xiralanib qolishi kuzatiladi.

Parkinsonizm.  Parkinsonizm kasalligi dofamin almashinuvining

buzilishidan kelib chiqadigan asab kasalligidir. DOF-amin esa

dioksifenilalaninning (DOFA) DOFA-dekarboksilaza ta’sirida

dekarboksillanishidan hosil bo‘ladi. Ma’lumki, DOF-amin miya stvolidagi

qora substansiya neyronlarining sinapslarida mediator bo‘lib xizmat qiladi.

Parkinsonizmda DOFA-dekarboksilaza faolligi pasayib ketadi natijada

miyada dofamin kamayadi; DOFA dan esa, N-atsetil-DOF-amin hosil

bo‘ladi. Ushbu kasallikda muskullarning tarang tortib qattiq bo‘lib turishi

(rigidligi), harakatlar qiyinlashadi, titrash kuzatiladi. Bemorlar qoniga

DOFA yuborish kasallikni bartaraf etadi: DOFA DOF-amindan farq qilib

qondan miyaga oson o‘tadi va DOF-aminga aylanadi.


Download 4,12 Mb.

Do'stlaringiz bilan baham:
1   ...   267   268   269   270   271   272   273   274   ...   430




Ma'lumotlar bazasi mualliflik huquqi bilan himoyalangan ©hozir.org 2024
ma'muriyatiga murojaat qiling

kiriting | ro'yxatdan o'tish
    Bosh sahifa
юртда тантана
Боғда битган
Бугун юртда
Эшитганлар жилманглар
Эшитмадим деманглар
битган бодомлар
Yangiariq tumani
qitish marakazi
Raqamli texnologiyalar
ilishida muhokamadan
tasdiqqa tavsiya
tavsiya etilgan
iqtisodiyot kafedrasi
steiermarkischen landesregierung
asarlaringizni yuboring
o'zingizning asarlaringizni
Iltimos faqat
faqat o'zingizning
steierm rkischen
landesregierung fachabteilung
rkischen landesregierung
hamshira loyihasi
loyihasi mavsum
faolyatining oqibatlari
asosiy adabiyotlar
fakulteti ahborot
ahborot havfsizligi
havfsizligi kafedrasi
fanidan bo’yicha
fakulteti iqtisodiyot
boshqaruv fakulteti
chiqarishda boshqaruv
ishlab chiqarishda
iqtisodiyot fakultet
multiservis tarmoqlari
fanidan asosiy
Uzbek fanidan
mavzulari potok
asosidagi multiservis
'aliyyil a'ziym
billahil 'aliyyil
illaa billahil
quvvata illaa
falah' deganida
Kompyuter savodxonligi
bo’yicha mustaqil
'alal falah'
Hayya 'alal
'alas soloh
Hayya 'alas
mavsum boyicha


yuklab olish