Biokimyo pmd

Anderson kasalligi – bunda glikogenni tarmoqlovchi fermentning

yetishmasligi hisobiga jigarda uzun zanjirli anomal glikogenning

to‘planishi kuzatiladi. Bunday glikogen to‘planishiga organizm javob

reaksiyasini beradi: jigar hujayralarining o‘rniga biriktiruvchi to‘qima

o‘sib, jigar sirrozini keltirib chiqaradi.

Xers kasalligi – bu xastalikda jigarda fosforilaza fermentining

yetishmasligi hisobiga jigardagi normal tuzilishga ega bo‘lgan glikogen

sarflanmaydi, ya’ni galaktoza-1-fosfat efirining hosil bo‘lishi susayadi.

Galaktozemiya – bu kasallik ham irsiy kasallik bo‘lib, ferment

sintezi jarayoni buzilishi natijasida vujudga keladi. Jigarda

fosfogalaktokinaza fermentining yetishmasligi hisobiga glyukoza-1-

fosfatning hosil bo‘lmasligi va UDF-galaktoza-transferaza fermentining

yetishmasligi hisobiga galaktoza-1-fosfatni UDF-galaktozaga

aylanmasligi to‘qimada galaktoza yig‘ilib qolishiga olib keladi.

Galaktoza-6-fosfat markaziy nerv sistemasini zaharlanishiga, ko‘z

gavharining xiralashishiga (katarakta) olib keladi. Bu holatda jigarning

kattalashishi, sutni hazm qila olmaslik, sut emgan bolaning qayt qilishi,

ich ketishi kuzatiladi. Shu bilan birga siydikda galaktoza paydo bo‘lishi

diagnostik ahamiyatga egadir. Bu holatni glyukozemiya va

glyukozuriyadan ajrata bilishi kerak.

Karbonsuvlar almashinuvini kuzatishda yordam beradigan usullar:

glyukozaning qon zardobidagi miqdorini aniqlash (sog‘lom odamda

glyukozaning qondagi miqdori 3,6-6,1 mmol/lga teng).

---

396

Glikemiya egri chizig‘ini aniqlash jigar faoliyatini o‘rganishda,

sariqlikning qiyosiy diagnostikasida nisbiy ahamiyatga ega. O‘tkir

virusli gepatitning og‘ir turlarida gipoglikemiya, jigar komasida

giperglikemiya kuzatiladi.