Алгоритмы оказания скорой медицинской помощи

Классификация гемофилии по степени тяжести 
Степень 
тяжести 
Активность фактора 
свертывания крови 
Случаи кровотечения 
Тяжелая 
< 1 % 
Спонтанные 
кровотечения, 
главным 
образом в суставы и мышечные ткани. 
Средняя 
1 - 5 % 
Возможны спонтанные кровотечения. 
Сильное кровотечение при травме или 
хирургическом вмешательстве. 
Легкая 
5 - 40 % 
Сильное кровотечение при серьезной 
травме или хирургической операции. 
Для клинической картины гемофилии характерно развитие кровотечений как в 
результате травмы, так и спонтанных. Клинические проявления гемофилии А и 
гемофилии В идентичны. 
Патогенетическое лечение гемофилии – пожизненная заместительная терапия 
концентратами дефицитных факторов. Оптимальным временем введения 
препарата является 3 часа от начала спонтанного / посттравматического 
кровотечения. Основанием для введения препарата могут быть субъективные 
ощущения пациента или факт травмы.
 
!!! 
ФЛАКОНЫ С КОНЦЕНТРАТАМИ ДЕФИЦИТНЫХ ФАКТОРОВ
ХРАНЯТСЯ У ПАЦИЕНТОВ 
 
После получения расчетной дозы следует внутривенно ввести дозу,
приближенную к результату расчета,
кратную содержанию препарата в одном флаконе. 
Исключение: дети первых месяцев жизни
!!! Абсолютно противопоказаны: 
−
Аспирин и аспиринсодержащие препараты. 
−
Внутримышечные инъекции. 
−
При гематурии – транексамовая и аминометилбензойная кислоты
 

---

- 129 - 
А
ЛГОРИТМ ДЕЙСТВИЙ ПРИ НЕОСЛОЖНЕННОЙ ГЕМОФИЛИИ
 
1)
Применение транексамовой и аминометилбензойной кислот противопоказано 
(возможна тампонада тубулярных канальцев почек сгустками). 
2)
Введение фактора необходимо при любой травме головы и спины, так как любая 
черепно-мозговая травма может привести к развитию внутричерепного 
кровоизлияния, а травма спины – к кровоизлиянию в спинномозговой канал.