Алгоритмы оказания скорой медицинской помощи

Тяжелые кровотечения 
до 
40-60 %
до 
30 % 
до 
80-100 % 
Повысить уровень F VIII / IX
Гемартроз 
Межмышечная 
гематома
Кровотечения
в полость рта 
Гематурия 
1)
-
Местная гипотермия 
-
Иммобилизация до купирования 
болевого синдрома 
-
Анальгетики (при необходимости): 
парацетамол, трамадол
Преднизолон 
30-
60 мг 
Орошение 
полости рта 
транексамовой 
кислотой
Медицинская эвакуация, если нет ответа на 2-3 инфузии 
Медицинская 
эвакуация 
Жизнеугрожающие кровотечения 
Медицинская эвакуация 
Повысить уровень F VIII / IX до 
80-100 %
Дополнительная терапия – в зависимости от локализации кровотечения 
и тяжести состояния пациента 
Кровоизлияния 
в ЦНС 
2)
Желудочно-
кишечное 
кровотечение
Кровоизлияния 
в область шеи 
и горла 
Забрюшинная 
гематома 

---

- 130 - 
Расчет дозы концентрата фактора при неосложненной гемофилии: 
F VIII:
1 
МЕ на кг массы тела повышает уровень фактора на 2 %,
период полураспада 8-12 часов 
или
Доза (МЕ) = масса тела × (требуемый % F VIII – исходный % FVIII) × 0,5 
F IX:
1 
МЕ на кг массы тела повышает уровень фактора на 1 %,
период полураспада 24 часа 
или
Доза (МЕ) = масса тела × (требуемый % F IX – исходный % FIX) 
Осложнением
заместительной терапии является выработка ингибитора к 
F VIII / IX
. В основном ингибитор проявляется отсутствием клинического ответа 
на стандартную терапию концентратами факторов свертывания. 
Купирование геморрагического синдрома у пациентов с ингибитором 
проводится препаратами шунтирующего действия в дозировке: 
−
антиингибиторный коагулянтный комплекс (АИКК) 
50-
100 Ед/кг каждые 12 часов. Mах. суточная доза 200 Ед/кг; 
−
эптаког альфа (активированный) 
90-
120 мкг/кг каждые 2-4 часа до остановки кровотечения; возможно 
однократное введение в сутки в дозе 270 мкг/кг.