Toshkent Pediatriya Tibbiyot Instituti Kafedra: Bolalar kasalliklari propedevtikasi, gematologiya

Toshkent Pediatriya Tibbiyot Instituti

Kafedra: Bolalar kasalliklari propedevtikasi, gematologiya.

MAVZU: ÒROQSIMON HUJAYRAVIY ANEMIYA

Bajardi: 2-ped 304 guruh.Sharifjonova Sevara

Tekshirdi: Ass.Yadgarova N.J

O'roqsimon hujayraviy anemiya haqida tushuncha Òroqsimon hujayraviy anemiya gemolitik anemiyalarning irsiy,gemoglobinopatiyalarning eng keng tarqalgan turi hisoblanadi. Kasallik gemoglobin Betta zanjiri glutamin bilan valinning almashinishi natijasida kelib chiqadi va eritrositlar òz shaklini òzgartiradi.

Eritrotsitlarining muntazam shakli muhimdir, chunki u tomirlar ichida kislorodning silliq oqishiga yordam beradi..Endemik bezgakka chalingan mintaqalarda yashovchi odamlar ushbu kasallikda ko'proq tashuvchi bo'lishadi. Asosan quyidagilar davlatlar aholisi bu toifaga kiradi: Afrika Hindiston O'rta er dengizi Saudiya Arabistoni

Patogenez va etiologiyasi

Kasallik nasliy irsiylanadi. Jarayon gemoglobin A (HbA) ni kodlovchi HBB genining mutatsiyasi bilan bog'liq bo'lib,natijada gemoglobin S sintezlanadi, va uning molekulasida glutamin o'rniga b-zanjirning oltinchi pozitsiyasida valin almashinishi ròy beradi. Gipoksiya sharoitida S gemoglobin polimerlanadi va uzun iplarni hosil qiladi, natijada eritrotsitlar o'roqsimon shaklga ega bo'ladi.

O'roqsimon hujayra anemiyasi autosomal retsessiv usulda (fenotip darajasida to'liq bo'lmagan dominantlik bilan) meros qilib olinadi. Gen-seroplastik anemiya uchun heterozigotli (AS) tashuvchilarda gemoglobin S va gemoglobin A eritrotsitlarda taxminan teng miqdorda bo'ladi, ya'ni kodominans kuzatiladi. Shu bilan birga, normal sharoitda tashuvchilar deyarli hech qachon alomatlarni sezmaydilar va o'roq shaklidagi eritrotsitlar qonni laboratoriya tekshiruvi paytida tasodifan aniqlanadi. Tashuvchilar gipoksiya (masalan, toqqa chiqish) yoki og'ir suvsizlanish alomatlarini sezishi mumkin. O'roqsimon hujayrali anemiya geni uchun homozigotlarning (SS) qonida faqat gemoglobin S ni tashiydigan eritrotsitlar mavjudligi kasallikning juda og'ir òtishiga sabab bòladi