Ўзбекистон республикаси соғЛИҚни сақлаш вазирлиги

5.3. Ацетосирка кислота биосинтези ва катаболизми, унинг физиологик аҳамияти
Ацетоацетат, β-оксибутират ва ацетон биргаликда кетон таначалари деб аталади. Улар жигарда ёғ кислоталари парчаланишидан ҳосил бўлган ацетил-КоАдан синтезланади. Улар 2 хил йўл билан синтезланади:

1. 
   Кўп бўлмаган миқдорда ёғ кислоталарнинг β-оксидланиши даврида уларнинг охирги 4 углерод атомидан ҳосил бўлади.
   

2. Асосан 2 молекула ацетил-КоАнинг тиолаза ферменти таъсирида конденсацияланиши йўли билан ҳосил бўлади:
Ацетил-КоА+Ацетил-КоА → Ацетоацетил-КоА + НSКоА
Ацетоацетил-КоА + Ацетил-КоА → β-окси- β-метилглутарил-КоА
β-окси- β-метилглутарил-КоА → ацетоацетат + ацетил-КоА
Ацетоацетат қайтарилиши натижасида β-окси-мой кислота ҳосил бўлади, декарбоксилланиш натижасида ацетон хосил булади.
Кетон таначалари периферик ҳужайраларда энергия манбаи сифатида ишлатилади. Периферик тўқималарда β-оксибутират оксидланиб ацетоацетатга ўтади. У ўз навбатида ацил-КоА-синтетаза таъсирида ацето-ацетил-КоА ҳосил қилади. Ацетоацетил икки молекула ацетил-КоАга айланади ва у ўз навбатида Кребс ҳалқасида охирги маҳсулотгача парчаланади.
Шунга кўра кетон таначалари организмда энергетик балансни таъминлашда муҳим энергетик аҳамиятга эга. Чунки жигардаги бошқа юрак, буйрак каби аъзолар учун кетон таначалари энергетик манба вазифасини ўтайди. Постабсорбтив ҳолатда кетон таначалари миқдори қонда жуда кам – 3мг%гача бўлади; очликда 40-50 мг%гача кўтарилиши мумкин.
Кетон таначаларини қайта лимон ҳалқасига кириш ва оксидланиши учун етарли миқдорда оксалоацетат бўлиши керак. Оч қолганда, қандли диабетда глюкоза етишмаганлиги сабабли сукцинил-КоА ва оксалоацетат етишмагани учун кетон таначалар миқдори қонда ортади. Шунинг учун қандли диабетни оғир шакли - коматоз ҳолатидаги касал оғзидан ацетон ҳиди келади. Демак, сукцинил-КоА ва оксалоацетат етишмаслиги кетон таначалар сарфланиши сусаяди ва қондаги миқдори ортади. Юрак ва скелет мушакларда кетон таначалар ўзига хос метаболитлар деб ҳисобланади. Соғлом одамда кетон таначалар кам ҳосил бўладилар ва фақат овқат таркибида ёғлар углеводларга нисбатан ортиб кетса кетонемия кузатилади. Қонда β-оксибутират (бетта-оксимой кислота), ацетосирка кислота ва ацетон миқдори ортиши кетонемия дейилади.
Кетонурия.
Сийдикда кетон таначалари миқдорининг ортиши кетонурия дейилади. Соғлом одамда сийдикдаги кетон таначаларнинг миқдори 125 мг/100 мл тенг. Кетон таначаларнинг салбий таъсири – улар ўрта кучли кислота хоссаларига эга бўлиб, сийдикда анион шаклида бўлади. Сийдик билан чиқаётганда кетон таначалар натрий иони билан боғланиб чиқадилар. Қонда ва бошқа суюқликларда катионларни камайиши ацидоз ёки кетоацидозга олиб келади. Катионлар ўз навбатда сувни организмдан чиқиб кетишига сабабчи бўладилар ва натижада нерв тизимида арефлексия ва кома ҳолати кузатилади. Очлик, кандли диабет компенсацияланган (ишкорий резервни камайиши) ва декомпенсацияланган (рН ни силжиши) – 400-500 мг/длгача кутарилади. Конда протонларни тупланиши кислородни гемоглобин билан бирикишини пасайтиради.