Ўзбекистон Республикаси Соғлиқни сақлаш вазирлиги Тошкент тиббиёт академияси Тиббий ва биологик кимё кафедраси

Кичик молекулали протеогликанлар: декорин, бигликан, фибромодулин

• Тоғайда учрайди.
• Лейцинга бой.
• Оқсиллар, дерматансульфатлар ва кератансульфатлар билан боғланган.

Базал мембрананинг асосий протеогликанлари - гепарансульфат тутувчи протеогликанлар (ГСТП)

• Кичик ва юқори зичликдаги гетероген молекулалар.
• Кичик зичликли ГСТП ларнинг кўп доменли оқсил ядроси ва 3 узун гепарансульфат занжиридан ташкил топган.
• Юқори зичликли ГСТП 4 қиска занжирли гепарансульфатларни оз миқдордаги оқсиллар билан бирикишидир.
• Улар полианионлар, фильтрацион барьерни хосил қилади ва манфий зарядли молекулаларни ўтказмайди, буйраклар базал мембранасида плазма оқсиллари фильтрациясини таъминлайди.

Бириктирувчи тўқималарнинг тузилиши ва хусусиятлари бузилади:

• ревматизм, ревматоидли артрит, тизимли қизил бўрича, тизимли ва чекланган склеродермия, дермамиозит ва тугунчали периартрит.
• Уларни ташхислаш учун қон зардобида гликопротеидлар, оксипролин миқдори ўлчанади.
• Кунига пешоб билан 15-20 мг оксипролин ажралади, болалик ва ўсмирлик даврида унинг миқдори 200 мг/суткага экскрецияланади.

Коллагенозлар

коллаген толаларини синтезини бузлиши билан боғлиқ бўлган касалликлар гурухидир

• Системали қизил бўрича (красная волчанка-СКВ).
• Системали склеродермия.
• Дерматомиозлар.
• Ревматизм.

Системали қизил бўрича (красная волчанка-СКВ).

Системали склеродермия.

Дерматомиозлар –Вагнер касаллиги

Касаллик	Дефект	Оқибати
Остеогенез етишмаслиги	проколлаген-а-1 Проколлаген	Колл. Тип I камайиши
I тип	а-2(I)	аномалия фибрилл
II тип	а-1(I)	Ностабил 3чи спираль
III тип	а-2(I) и а-1(I)	сниж.раств. Прок.I
Синдром Марфана	проколлаген а-2(I)	Кўндаланг боғлар хосил бўлишини бузили

Наслий коллагенозлар