Ўзбекистон Республикаси Соғлиқни сақлаш вазирининг

 
4-расм. БКАни ташхислаш
14-жадвал. БКАнинг ирсий сабаблари 
 
Ирсийланиш тури 
Ген/ген маҳсулоти/функция 
Фенотип 
Аутосом-доминант 
SLC4A1/AE1/C1- бикарбонат алмашинув 
оқсили 
Гиперкальциурия, 
гипокалиемия, остеомаляция 
Эшитиш қобилияти-
ни йўқотиш билан 
аутосом-рецессив
Н{+}-АТФазанинг ATP6V1B1/B1 
вакуоляр суббирлиги / протонлар 
секрецияси
Гиперкальциурия, 
гипокалиемия, рахит 
Аутосом-рецессив 
Н{+}-АТФазанинг ATP6V0A4/A4 
вакуоляр суббирлиги / протонлар 
секрецияси
Гиперкальциурия, 
гипокалиемия, рахит 
Терапиянинг асосий вазифаси кислота-ишқор мувозанатини тиклашдир. БКАда 
сийдикнинг рН даражаси юқори бўлишига қарамай, ишқорий цитратлар ёки натрий 
бикарбонат билан ишқорлантириш метаболик жараёнларни (ҳужайра ичидаги ацидоз) 
нормаллаштиришнинг асосий усули ҳисобланади (15-жадвал). Ишқорий юклама 
цитратнинг каналчадаги реабсорбциясини пасайтиради, бу эса ўз навбатида цитратнинг 
чиқарилишининг нормаллашишига ва шу билан бирга кальций алмашинуви даражасининг 
пасайишига олиб келади. 
Тўлиқ БКА ҳолатида даволаниш самарадорлигини қоннинг газ таҳлили
(асосларнинг ортиқчалиги ± 2,0 ммоль/л) ёрдамида назорат қилиш мумкин. Агар кислота-
ишқор мувозанат тикланганидан сўнг, кальцийнинг экскрецияси юқори миқдорда 
сақланиб қолса (> 8 ммоль/кун), кальцийнинг сийдик билан экскрециясини камайтириш 
учун тиазидларни қўллаш керак. 
Сийдик рНнинг доимий қиймати 5,8дан катта 
1-турдаги БКА бўлиши мумкин 
Аммоний хлорид юкмаласи билан тест ўтказиш (NH
4
Cl 0,1 г/кг тана вазнига)* 
Клиник тасдиқланган метаболик ацидоз қайд этилган беморлардан ташқари 
рН қиймати < 5,4 
БКА истино 
қилинади 
рН қиймати > 5,4 
БКА қайд этилади 
Қоннинг газ таҳлилида 
бикорбанатларнинг нормал 
даражаси 
Нотўлиқ БКА 
Қоннинг газ таҳлилида 
бикорбанатларнинг паст 
даражаси 
Тўлиқ БКА 

---

80