Ўзбeкистон рeспубликаси олий ва ўрта махсус таълим вазирлиги

Тубулопатиялар
. 
Тубулопатиялар – бу буйраклар найчаларида турли хил моддаларни 
мембрана орқали транспорти бузилиши билан боғлиқ касалликлар. Бирламчи 
тубулопатиялар – буйрак найчаларида моддалар ташилиши бузилиши юзага 
келадиган касалликлар. Иккиламчи тубулопатиялар – моддалар ташилиши 
диффуз бузилиши содир бўладиган касалликлар ва нафақат буйракларда, 
балки бошқа аъзоларда ҳам кузатилади. 
Клиник кўриниши
. 
Буйракдаги турли хил моддаларнинг транспорт бузилишларининг 
сифатли ва миқдорий хилма-хиллигига қарамай, найча бузилишларининг 
клиник манзараси бир нечта асосий клиник-лаборатор синдромлардан иборат 
(А.В. Папаян, И.С. Стязҳкина, 2002): 
– полиурия; 
– электролитлар бузилиши; 
– қоннинг КАҲни бузлиши; 
– рахитга ўхшаш синдром (буйрак остеопатиялари); 
– нефролитиаз. 
Шуни таъкидлаш керакки, ҳаѐтнинг биринчи ойларида тубуляр 
бузилишлар жуда кам намоѐн бўлади. Туғма тубулопатияларнинг кўпчилик 
қисми клиник жиҳатдан ҳаѐтнинг 2-3-ойлигида ѐки ҳаѐтнинг 2-ярмида, 
баъзан 2-йилида, найча бузилишлари скелет суякларида рахитга ўхшаш 
ўзгаришлар, психомотор ривожланишдаги кечикишларга олиб келгандагина 
юзага чиқади. 
Б. С. Каплан (1998) бошланиши неонатал даврда намоѐн бўладиган 
найча функциялари издан чиқишларининг қуйидаги маълумотларини тақдим 

---

499 
этади: Дебре де Тони–Фанкони буйрак синдроми; буйрак найчали ацидоз: 
дистал I тип (Лайтвуд–Баттлер–Олбрайт синдроми), проксимал II тип; 
псевдогипоалдестеронизм; Х хромосома билан чатишган нефроген қандсиз 
диабет. 
Дебре де Тони–Фанкони буйрак синдроми (глюкоза–фосфатаминли 
диабет) аутосом-доминант 
турида авлоддан-авлодга ўтади. Баъзи 
муаллифлар аутосом-рецессов ирсийланишни таъкидлашади. Ушбу синдром 
проксимал найчаларда сув, фосфатлар, натрий, калий, бикарбонатлар, 
глюкоза, аминокислоталар ва бошқа органик кислоталарнинг реабсорбцияси 
камайиши билан намоѐн бўлади. Касалликнинг дастлабки белгилари: 
бўшашганлик, адинамия, анорексия, қайт қилиш, субфебрилитет, скелетнинг 
рахитсимон ўзгаришлари билан 
биргаликда келадиган жисмоний 
ривожланишдан орқада қолиш. 
Ташхислаш
. 
Қон таҳлилида гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз аниқланади, 
гишқорли 
фосфатаза 
фаоллиги 
ошади. 
Сийдик 
таҳлилида 
– 
гипераминоацидурия (аланин, аргинин ва бошқалар), фосфатурия, 
глюкозурия, натрийурия, калийурия. 
Даволаш
. 
Даволаш ишқорли ичимликни (100 мл сувга 2 г лимон кислотаси, 3 г 
натрий цитрат, 3,3 г калий цитрат; 1 мл эритма 1 ммол натрий ва калийни ўз 
ичига олади) кунига 45–60 мл тайинлаш. Тош пайдо бўлишининг олдини 
олиш учун овқатлантиришдан кейин кунига 3 марта магурлит ѐки 
блемаренни 0,5 г дан буюриш керак.