Xxiv международная медико-биологическая конференция молодых исследователей Фундаментальная наука и клиническая

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ АТИПИЧНОГО 
ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГО СИНДРОМА 
У РОДИЛЬНИЦЫ КАК ЕЩЕ ОДНА СТУПЕНЬ 
К ПОНИМАНИЮ ТРОМБОТИЧЕСКОЙ 
МИКРОАНГИОПАТИИ В АКУШЕРСТВЕ
Калугина С.М., клин. орд., Кокшарова Д.Е., клин. орд. 
Санкт-Петербургский государственный университет,
Санкт-Петербург, Россия
Научный руководитель: Оганян К.А., к.м.н.
Ключевые слова: гемолитико-уремический синдром, тромботическая 
микроангиопатия.
 
Актуальность: 
Атипичный гемолитико-уремический синдром 
(аГУС) — орфанное жизнеугрожающее состояние, главным звеном 
патогенеза которого является неконтролируемая генерализован-
ная активация альтернативного пути комплемента, проявляющееся 
тромбоцитопенией, гемолитической анемией, острым повреждени-
ем почек. «Акушерский» аГУС связан с неблагоприятым прогнозом, 
следовательно каждый клинический случай требует пристального 
внимания медицинского сообщества. 
Цель: 
представить клинический случай аГУС у беременной
в СПб ГБУЗ Родильном доме № 10.
Методы и материалы:
Пациентка А., 37 лет. Беременность 3, 
роды 2. Срок гестации 35 3/7 недель. Течение данной беременности 
без особенностей. 08.02.21 г. отмечала боли в эпигастральной об-
ласти, озноб, с последующим присоединением кровотечения из по-
ловых путей. Госпитализирована в СПб ГБУЗ Родильный дом № 10. 
При осмотре состояние крайне тяжелое. Сознание спутанное, АД 
160/100 мм. рт. ст. Сердцебиение плода не выслушивается. Произве-
дена лапаротомия и кесарево сечение. Извлечен мертвый плод через 
1 минуту после начала операции. Обнаружена тотальная отслой-
ка плаценты. Учитывая объем кровопотери (1511мл) произведена 
перевязка восходящих ветвей маточных артерий, круглых связок, 
собственных связок яичников, наложение компрессионных швов на 

---

480
ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА И ЕЕ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
матку. Реинфузия аутокрови — 508 мл. Отмечается АД 170/100 мм 
рт. ст., централизация кровообращения, анурия. Проведена инфу-
зионно-трансфузионная, гипотензивная, гепатопротектерная, анти-
бактериальная терапия, стимуляция диуреза. 
Обсуждение:
С целью проведения дифференциальной диа-
гностики между Hellp-синдромом, ДВС, ТТП, ГУС проведены ла-
бораторные исследования: гемоглобин (78 г/л), тромбоцитопения
(60×10
9
/л), по ТЭГ гипокоагуляция, креатинин (165,2 мкмоль/л), 
мочевина 7,90 ммоль/л, АЛТ (91,3 ед/л), АСТ (192,9 ед/л), ЛДГ
(2510 ед/л), шизоцитоз, непрямой тест Кумбса отрицательный. Метал-
лопротеаза ADAMTS-13 - 76%. Выполнено исследование на гаптогло-
бин. Проведен стресс-тест с фуросемидом, подтверждено формиро-
вание острого почечного повреждения, требующего заместительной 
терапии. Предварительный диагноз: Акушерский аГУС. С целью 
плазмотерапии, введения Экулизумаба, пациентка траспортирована
в НМИЦ им. В.А. Алмазова. 
Заключение:
Клинический случай иллюстрирует, что диагноз 
акушерского аГУС — это диагноз исключения, требующий тщатель-
ной дифференциальной диагностики, правильной маршрутизации, 
и своевременного патогенетического лечения.

---

ОХРАНА МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА И ЕЕ МЕДИКО-БИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСНОВЫ
481