Tibbiyot instituti pediatriya kafedrasi «tasdiqlayman»

Ma’ruza №2.
Mavzu: Qon hosil qilish tizimining anatomo-fiziologik xususiyatlari. Turli yoshdagi bolalar periferik qon normativlari. Tanqislik anemiyalari. Etiologiyasi, patogenezi, klinikasi, diagnostikasi, qiyosiy tashxisi, davosi va profilaktikasi.


REJA:

1. 
   Qon hosil qilish tizimining anatomo-fiziologik xususiyatlari.
   
2. 
   Qon hosil qilish tizimining shikastlanish semiotikasi.
   
3. 
   Tanqislik anemiyalari.
   

Qon — suyuq to’qima bo’lib, organizmning deyarli barcha xujayralarini yuvadi, ularni kislorod bilan boyitadi, barcha moddalarning almashinuvini ta’minlaydi, undagi fagottsitlar, immun tanachalar yordamida ximoya funktsiyasini bajaradi.

Qon plazma va undagi shakl elementlar — eritrottsit, leykottsit va trombottsitlardan iborat.
Qon xosil bo’lishi. Qon xosil bo’lishi yoki gemopoez — qon shaklli elementlarining xosil bo’lishi va yetilishi jarayoni xisoblanadi.
Xomila ichi rivojlanish davrida xomilada qon xosil bo’lishning uchta ketma-ket bir – birini almashtiruvchi davrlar tafovut qilinadi:
1—embrional (megaloblastik) davr, ikki xaftalik embriondagi sariq tananing qon orolchalarida megaloblastlar (birlamchi eritroblastlar)—tarkibida yadro va embrional tipdagi N saqlovchi yirik xujayralar xosil qilinadi.
2—jigarli davr(gepatolienal,ekstramedulyar), gestatsiyaning 7 xaftasidan boshlanib, 5oylikda maksimumga etadi. Jigarda eritroblastlar va eritrottsitlar xosil bo’ladi. Gestatsiyaning 3—4-oylarida gemopoezga taloq qo’shiladi. Unda eritro-, granulo- va megakariottsitopoez ishlab chiqariladi. Xomila ichi rivojlanishida 20 xaftalardan aktiv limfopoez paydo bo’ladi.
3—suyak ko’migi (medullyar) davr, gestatsiyaning 4-5-oylaridan shakllanib, sekin –asta asosiy qon xosil qiluvchi a’zo bo’lib qoladi. Qon xosil bo’lishining shu davrlariga mos ravishda Hb ning uch tipi mavjud:
Embrional — HR ( « primitiv » so’zidan — qadimiy);
Fetal — HF («fetus » —so’zidan xomila);
Hb kattalar tipi — NA ( « adult » —kattalarniki).
NR va HF larning muxim fiziologik xususiyati — ularning kislorod bilan birikishi yuqoriligidir. Buning yordamida xomila ichi davrida xomilaning kislorod bilan ta’minlanishi osonlashadi. HF bola tug’ilgan paytda umumiy qondagi Hb ning 60—85% ini tashkil etadi. U asta – sekinlik bilan HA bilan almashinadi. 1 yoshda HF miqdori 15%, uch yoshda esa uning miqdori normada 2 % dan oshmaydi.
Bola tug’ilgandan so’ng jigarda qon xosil bo’lishi to’xtaydi, taloq esa qizil qatordagi xujayralarni, granulotsitlarni, megakariotsitlarni xosil qilishi to’xtab, limfotsit, monotsit xosil qilish faoliyati saqlanadi, shuningdek qariyotgan yoki zararlangan eritrotsit va trombotsitlarni parchalaydi.
Xomiladan tashqari davrda limfotsitlardan tashqari qonning barcha shakl elementlarini xosil qiluvchi asosiy a’zo qizil suyak ko’migi bo’lib qoladi.
Yangi tug’ilgan chaqaloqlarda yassi va naysimon suyaklar ichi qizil suyak ko’migi bilan to’lgan bo’ladi. Bu bolalarning suyak ko’migini punktsiya qilishda ahamiyatga ega.

• 
  Suyak ko’migini olish uchun odatda quyidagi soxalar punktsiya qilinadi:
  
• 
  Yangi tug’ilgan chaqaloqlarda — tovon suyagi;
  
• 
  1 yoshgacha bolalarda — katta boldir suyagining epifizi;
  

Katta yoshdagi bolalarda — yonbosh suyagi qirrasi. To’sh suyagi punktsiyasi xozirgi paytda deyarli ishlatilmaydi. Xayotining birinchi oylaridanoq qizil suyak ko’migi sekin – asta yog’’li (sariq) suyak ko’migi bilan almashinadi va 12-15 yoshlarda qon xosil bo’lishi faqat yassi suyaklarda saqlanadi.
Periferik qonning yetilgan xujayralari qizil suyak ko’migida yetilayotgan ajdodlaridan rivojlanadi. Qon xosil qiluvchi o’zak xujayra (Stvolovaya krovetvornaya kletka (CFU-blast)) —qonning barcha shakl elementlarining boshlang’ichi xisoblanadi. Qizil suyak ko’migidan chiqqan xujayralar funktsional o’zgarishda davom etaveradi. Sekin – asta ularning tarkibi o’zgaradi, xujayralarning fermentativ faolligi pasayadi, xujayralarning o’zi esa qariydi, makrofaglar bilan parchalanadi va utilizatsiya qilinadi.
Tomir ichidagi etilgan qon xujayralarining yashash davri:

• 
  Eritrottsitlar — taxminan 120 kun;
  
• 
  Trombottsitlar — 9—11 kun;
  
• 
  Neytrofillar —14 kun;
  
• 
  Limfottsitlar — bir necha sutkadan bir necha yilgacha;
  
• 
  Eozinofillar — 8—12 kun;
  
• 
  Monottsitlar qonda 12 soat atrofida tsirkulyatsiya qiladi, keyin to’qimalarga kiradi va makrofaglarga aylanadi.
  

Suyak ko’migi ilk bora ona qornidagi rivojlanishning2-oyida o’mrovda hosil bo’ladi. Bir oy o’tgach u tekis suyaklarda(ko’rak, bosh chanog’i suyaklari, qovurg’alar, ko’krak suyagi va boshq.) va umurtqada paydo bo’ladi. 4-oyning boshida qo’l-oyoqlarning naysimon suyaklarida hosil bo’ladi. Xomilaning 11-12haftasigacha suyak ko’migilar osteogen funktsiyani bajaradi. Gemopoez hujayralari 12–14haftalarda shakllanadi. 20–28haftalarda suyak ko’migi kanali paydo bo’ladi, natijada suyak ko’migi asosiy qon hosil qiluvchi a’zo funktsiyasini bajara boshlaydi. Ona qornidagi rivojlanishning oxirgi oyida naysimon suyaklar diafizi suyak ko’migilarida yog’’li hujayralar paydo bo’ladi, shu jarayonda epifizalarda qon hosil qilish uyachalari tashkil topadi.
Bolalik yoshida qon hosil qiluvchi qizil suyak ko’migi naysimon suyaklar epifiz va diafizalari va yassi suyaklarning gubkasimon moddalarida joylashadi.12–18 yoshlarda qizil suyak ko’migi diafizalarda tarkibiga yog’’li hujayralar–adipotsitlar kiruvchi sariq suyak ko’migi bilan to’ladi. Normal holatlarda sariq suyak ko’migi qon hosil qilish funnktsiyasini bajarmaydi, biroq ko’p qon yo’qotilganda va ayrim patologik holatlarda unirng tarkibida mielopoez o’choqlari paydo bo’ladi.
Gemopoez faktorlari. Qon shakli elementlari shakllanishi faollashuvi va gemopoez faktorlari bilan regulyatsiya qilinadi. Ular quyidagilar:
1. O’sishning gemopoetik omili;
2. Transkriptsiya faktori;
3. Folat kislota, vitamin B12;
4. Temir mikroelementi

• 
  Gemopoetik o’sish faktorlari o’zak xujayralarning omillarini, koloniyastimullovchi faktorlarni, interleykinlarni, eritropoetin, trombopoetinlarning ishlab chiqishini yo’lga qo’yadi.
  

Eritropoetin — yangi tabiatli glikoprotein gormoni. U asosan buyraklarda (90% ga yaqin) gipoksemik stimulyatsiyaga javoban ishlab chiqariladi, kam miqdorda jigar gepatotsitlarida xosil bo’ladi. Eritropoetin eritroid qatordagi xujayralarning rivojlanish jarayoniga va differentsirovkasiga ta’sir qiladi, ularda N ishlab chiqishini stimullaydi. Sog’lom odamlarda eritropoetin miqdori plazmada har qanday genezli gipoksiyada oshadi.
Trombopoetin—trombottsitopeniyadan keyingi davrda megakariottsitopoezni tezlashtiruvchi gormon.
– Koloniyastimullovchi omillar - leykopoetinlar funktsiyasini bajaradi.
Transkriptsiya faktorlari — DNK bog’lovchi va qon xosil qiluvchi xujayralarning genlar ekspressiyasini boshqaruvchi oqsillar.

• 
  Folat kislota va vitamin V12 DNK sintezi uchun zarur. Folatlar va vitamin V12 organizmga ovqat bilan kirib, ingichka ichakda so’riladi. Ichakda vitamin V12 ning so’rilishi uchun oshqozon parietal xujayralari tomonidan sintezlanadigan Kasl omili yordam beradi. Faktor vitamin V12 ni bog’laydi va uni fermentlar ta’sirida parchalanishidan saqlaydi. Ichki Kasl omili va vitamin V12 kompleksi kaltsiy ionlari ishtiroki bilan yonbosh ichak distal qismining epitelial xujayralaridagi rettseptorlar bilan o’zaro bog’lanadi.
  

Bunda vitamin V12 xujayraga kiradi, ichki faktor esa erkin bo’ladi. Ichki Kasl omilining bo’lmasligi anemiyaga olib keladi.

• 
  Temir mikroelementi gemopoez jarayoniga muxim rol o’ynaydi: u gem tarkibiga kiradi (N ning oqsilsiz qismi) va N ning kislorod tashish xususiyatini ta’minlaydi, temir juda ko’p metalloproteidlar, fermentlarning asosiy qismlari tarkibida bo’ladi, shuning uchun:
  

– Metabolik jarayonlarda ishtirok etadi;
– Organizmning immun tizimini yuqori darajada saqlab turishda muxim ahamiyatga ega.
Yangi tug’ilgan chaqaloqlarda temir birlamchi zaxiralari platsenta orqali onadan bolaga antenatal yo’l orqali butun xomiladorlik paytida o’tishi davomida to’planadi. Bu jarayon ayniqsa xomiladorlikning 28-32 xaftalarida bu jarayon faol bo’lib, qontsentrattsiya gradientiga qarshi amalga oshadi, ya’ni onadan xomilaga faqat birta yo’nalishda o’tadi. Xomiladorlik patologik kechishi, ona – plattsentadagi qon aylanishining buzilishi xomilaga temirning o’tishini kamaytiradi. Bola tug’ilgandan keyin temirning asosiy manbai uning organizmiga ekzogen yo’l orqali, ya’ni ovqat maxsulotlari bo’lib tushadi va endogen zaxiralardan utilizattsiya qilinadi (jigar, mushaklar, “eski” eritrotsitlar, fermentlar).Sog’lom bolalarda birinchi yarim yillikda organizmda temirni muvozanatda saqlash uchun asosiy maxsulot ona suti xisoblanadi. Bolaning har kunlik extiyoji 0,5—1,2 mg/sut xisoblanadi.
Organizmda temir almashinuvining xolatini belgilovchi ba’zi laborator ko’rsatkichlar

• 
  qon zardobidagi temir (sivorotochnoe jelezo)—qon zardobidagi nogemli temirning miqdorini bildiradi.
  

qon zardobidagi temirning yoshga qarab normal ko’rsatkichlari:

• 
  yangi tug’ilgan chaqaloqlar — 5,0—19,3 mkmol/l;
  
• 
  Bir oydan katta bolalar — 10,6—33,6 mkmol/l.
  
• 
  Transferrin —plazmaning spetsifik transport oqsili, uch valentli temirni suyak ko’migidagi eritrokariotsitlarga yoki depoga olib boradi.
  

Ferritin, gemosiderin — spetsifik oqsillar bo’lib, temirning to’qimalardagi zapasida muxim rol o’ynaydi.

• 
  Zardobning temirni bog’lab olish xususiyati –qon plazmasidagi transferrin bilan bog’lana oladigan temirning umumiy miqdori. Normal miqdori — 40,6—62,5 mkmol/l.
  
• 
  Zardobning temirni bog’lay olish latent xususiyati —Zardobning temirni bog’lab olish xususiyatining / qon zardobidagi temir (sivorotochnoe jelezo)ga nisbati matematik farq xisoblanadi. qon zardobidagi erkin (temir bilan bog’lanmagan) transferrin miqdorini aniqlaydi.