Тиббиёт олий таълимгохи талабалари учун дарслик

В И Л Ь М С У С М А С И.
(Буйракни эмрионал аденомиосаркомаси).
Болаларда учрайдиган хамма усмаларни 1/3 кисмини, буйрак усмалари ташкил килади. Уларни 95% эса, эмбрионал тукималардае келиб чикадиган ва жуда хатарли аралашда усма- Вильмс усмасига мансуб. Бу усма хар кандай ёшдаги болаларда хам учрайди, аммо 2-5 ёшдаги гудакларда купрок булади. Киз чакалоклар хамда угил болаларда бир хил купликда таркалган. Беморларни 5% да Вильмс усмаси икки томонлама хам блади.
Этиологияси.
Вильмс усмаси дизомриогенез (эмбрионал ривожланишини бузилгани) туфайли юзага келган хатарли усма каторига киради.
Патологик анатомияси.
Вильмс усмасини микроскопик тузилиши жуда хар хил. Саркамотоз, веретенообраз хужайралар, юлдузсимон, юамлок ва фаркланмаган эмбрионал ёки нейроген характерли, ядролари тук буялган, протопплазмага камбашал, хар хил куринишдаги катта кичик ва атипик эпителиал хужайралардан ташкил топган булади. Баъзан пай тукималарини оролчалари, силлик кундаланг мушак толаларини, эмбрионал ёки вояга етганрок турларини, хамда нейроэпителиал хужайраларини баъзан эса суяк тукималарини ёг хужайраларини хам учратиш мумкин. Кайси хужайралар туркумини куп ва оз булишига кура, уларни хар хил муносабати юксалади. Буйрак кесилганда усма тугунлари ок рангли, баъзан ола-чипор хам булади. Усмани жалалари буйрак атрофидаги лимфа тугунчаларига, кейинчалик эса упка, жигр ва бошка аъзоларга боради.
Белгиси ва клиник окими.
Вильмс умасини бошлангич боскичларида уни клиник белгилари хали кам болаларда бехоллик, камконлик, тажанглик, иштахасизлик, озгинлик ва иситма каби белгиларни учратиш мумкин. Бу белгиларни барчаси касалликка хос булмагани туфайли, одатда усмани анчагина катталашиб, касалликни эса огирлашиб, анча кечикиб колган холатларидагина касалликни аникланишига сабаб булади. Купинча анчагина катталашиб колган усма, болани чумилтираётганда куккисдан кузга ташланади, баъзан эса врач куригида топилади. Усма аввалом бор огриксизлик, бемалол урнидан силжийдиган, юамлок ёки хар хил шаклда, юкориси текис ёки гадир-будир булади. Купинча каттик баъзан кайишкок, баъзан тулкуллаш аникланади. Усма купинча 20 см ва ундан хам катта хажмгача усиб, коринни тузилишини ва унинг хажмини узгартиради. Катталашган буйрак, жигарни ёки кора жигарни эзиб кукрак пардасини юкорига итаради ва шу туфайли кукрак кафасини пастки кисми кенгайиб колади.
Усма касаллигини кейинги холатларида буйракни фиброз кобиги тарнглашуви туфайли ва нерв охирларини эзилиши натижасида, огрик пайдо булади. Огрикни пайдо булиши ва уни кучайишида, буйракни томирларини эгилиши хам катта урин эгаллайди.
Баъзи холларда кон сийиш, консизлик ва кон босимининг ортиши каби холатлари юз беради. Кон сийиш усмани жомга томон усиб киришини окибатидир. Купинча усма емирилиб кон томирларни эритиб юборган холатларида хам агар усмани кобик пардасига зарар етмаган булса, сийдикда кон булмаслиги хам мумкин. кон сийиш бел сохасида ёки коринда, арзимаган зарбани берилиши натижасида бошланиб кетиши мумкин. Бундай холатларда кон ивитмаларини сийдик йулларига тикилиб колиши туфайли, каттик огриклар пайдо булиши хам мумкин.
Пастки ковак венага усмани усиб кириши ёки уни эзиб куйиши окибатида корин бушлигида суюклик-асцит йигилиб корин шишиб кетиши мумкин. Буйрак венасини босилиб колиши, коллатерал кон айлнишининг пайдо булиши ва варикоцелени юзага чикариши мумкин. Вильмс усмасини анчагина эрта жалалашиши, унинг катта кичиклигидан эмас балки узига хос узгаришга ва ривожланишига богликдир. Одатда авал буйракнинг атрофидаги лимфа тугунчалари жарохатланади, жалалар туфайли бел ва жинсий аъзоларда хар хил огрикларни келиб чикаради. Жалалар упкаларга жигарга ва бошка аъзоларга хам бориши мумкин.