Структура и функции белков и пептидов

 
СО
2
Гл-6-ф 
Ксилулозо-5-ф 
ПФП 
L-Ксилулоза 
D-Ксилулоза 
УДФ-гл 
НАД
+
НАДН
.
Н
+
Гулоновая 
кислота 
Аскорбиновая 
кислота 
НАДФ
+
НАДФН
.
Н
+
3-Кетогулоновая 
кислота 
НАД
+
Глюкуроновая кислота 
УДФ-глюкуроновая 
кислота 
Ксилит 
НАДН
.
Н
+
 
 
Рис. 9.2.
Глюкуроновый путь
 
 
 Значение глюкуронового пути: 
1.
Образование активированного глюкуроната. 
В гепатоцитах
УДФ-глюкуроновая кислота используется на процессы обезврежива-
ния (реакции конъюгации с билирубином, продуктами гниения белков, лекарствами и др.). 
В фибробластах
УДФ-глюкуроновая кислота используется на синтез гетерополи-
сахаридов (гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат, дерматансульфат, гепарин). 
2.
Дополнительный источник пентоз. 
3.
Путь включения пищевого ксилита в метаболизм. 
4.
Поставляет гулоновую кислоту на синтез аскорбата. Аскорбат синтезируется из 
гулоновой кислоты с участием двух специфических ферментов. Один из этих ферментов от-
сутствует у человека (отсутствует также у высших приматов, морской свинки, индийской 
летучей мыши), поэтому аскорбат не синтезируется и должен поступать с пищей. 
ОБМЕН ФРУКТОЗЫ 
 
Пищевая фруктоза по портальной венозной системе поступает в печень и у здорового 

---

56 
человека практически вся превращается в глюкозу. В усвоении фруктозы участвуют следу-
ющие ферменты печени: 
фруктокиназа, альдолаза B, глицеральдегидкиназа 
(рис. 9.3). 
Рис. 9.3.
Основной путь превращения фруктозы 
Эссенциальная фруктозурия
возникает при врождённой недостаточности фруктокина-
зы. При повышении концентрации фруктозы в крови излишек выводится с мочой. Клиниче-
ское значение имеет 
врождённая непереносимость фруктозы
, возникающая при недостатке 
альдолазы B. Для этой патологии характерна рвота и судороги после еды (после приёма са-
харозы, фруктозы, сорбита), фруктозурия, гипоглюкоземия, печёночная и почечная недоста-
точность.