Структура и функции белков и пептидов

 
Гликогеновые болезни
— наследственные патологии обмена гликогена. Известно бо-
лее десятка гликогеновых болезней. Чаще они возникают по причине дефицита или полного 
отсутствия какого-то фермента метаболизма гликогена. 
Гликогенозы
— это болезни накоп-
ления гликогена. Они возникают по причине нарушения мобилизации гликогена при дефи-
ците (отсутствии) ферментов гликогенолиза или при накоплении необычных форм гликоге-
на, на которые не действуют ферменты. Наиболее распространён гликогеноз I типа (болезнь 
Гирке), связанный с наследственным дефицитом глюкозо-6-фосфатазы в печени и почках. 
Наиболее тяжёлой формой является гликогеноз II типа (болезнь Помпе) — генерализован-
ный гликогеноз с накоплением гликогена в лизосомах практически всех тканей. В основе бо-
лезни Помпе лежит недостаточность лизосомной α-1,4-глюкозидазы. 
Агликогенозы 
— 
наследственные патологии, возникаюшие по причине нарушения синтеза гликогена. Чаще 
всего встречающийся агликогеноз связан с дефицитом или отсутствием печёночной глико-
генсинтазы. 
Тема 8. ГЛИКОЛИЗ. АЭРОБНОЕ ОКИСЛЕНИЕ ГЛЮКОЗЫ.
ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ 
 
ГЛИКОЛИЗ 
 
Гликолиз 
— это сложный ферментативный процесс расщепления глюкозы до двух 
молекул пирувата (аэробный гликолиз) или двух молекул лактата (анаэробный гликолиз, 
протекающий без потребления кислорода).
Суммарное уравнение анаэробного гликолиза
: 
C
6
H
12
O
6 
+ 2АДФ + 2Фн

2CH
3
CH(OH)COOH + 2АТФ + 2H
2
O 
Глюкоза 
Молочная кислота 
Гликолиз функционирует во всех живых клетках. Все ферменты локализованы в цито-
золе, формируя полиферментный комплекс. 
Гликолиз осуществляется в 
два этапа
: 
1.