Система гемостаза кафедра гематологии и трансфузиологии Ташиув, доцент Х. П. Иноятов

Коллаген-агрегация

Ристоцетин-агрегация

Пример характерных кривых агглютинационно-агрегационных функций тромбоцитов на агрегометре Биола

• Факторы свертывания крови

Обознач.	Наиболее принятые наименования	Содержание в плазме		Период полужизни в плазме после в/в введения	Мин.уровень, необходимый для гемостаза
		г/л	% актив-ти
I	Фибриноген	1,8 – 4,0	-	4-5 дней	0,8 г/л
II	Протромбин	Около 0,1	80 – 120	2-4 дня	30%
III	Тканевой тромбопластин	0	0	?	-
V	Ас-глобулин, проакцелерин	Около 0,01	70 - 150	24 – 34 ч	10 – 15%
VII	Проконвертин	Около 0,005	80 – 120	2 – 4 ч	5 – 10%
VIII: С	Антигемофильный глобулин (АГГ)	0,01 – 0,02	60 - 250	12 - 18 ч	20 – 35%

IX	РТС-фактор, фактор Кристмаса	Около 0,003	70 - 130	20 – 30 ч	20 – 30%
X	Фактор Стюарта-Прауэра	Около 0,01	80 – 120	48 – 56 ч	10 – 20%
XI	РТА-фактор	Около 0,005	70 – 130	60 ч	?
XII	Фактор Хагемана, контактный фактор	Около 0,03	70 – 150	50 – 70 ч	-
XIII	Фибринстабилизирующий фактор, плазменная трансглутаминаза	0,01 – 0,02	70 – 130	Около 4-5 дней	3 - 5%
-	Плазменный прекалликреин, фактор Флетчера	Около 0,05	60 – 150	?	-
-	Высокомолекулярный кининоген (ВМК), фактор Фитцжеральда, фактор Фложак, фактор Вильсона	Около 0,06	80 – 130	?	-

Каскадная схема свертывания

Каскадно-комплексная схема свертывания

• Основные первичные
• физиологические антикоагулянты

Наименование антикоагулянта	Механизмы действия
Антитромбин III (АТ-III)	Прогрессивно действующий ингибитор тромбина, фактора Xa и в меньшей степени других ферментных факторов свертывания. Плазменный кофактор гепарина
Гепарин	Сульфатированный полисахарид, образующий комплексы с АТ- III, переводящий последний в быстродействующий антикоагулянт
Кофактор гепарина II	Слабый антикоагулянт, действие которого выявляется в присутствии гепарина после удаления из плазмы АТ- III
Протеин С	Витамин К-зависимая серин-амидаза, инактивирующая факторы VIIIа и Va; эндогенный активатор плазминогена; активируется тромбином и комплексом «тромбомодулин-тромбин»
Протеин S	Витамин К-зависимый кофактор протеина С

Тромбомодулин	Гликопротеин, фиксированный на цитоплазмати- ческой мембране эндотелия; связывает и инакти- вирует тромбин, но не ослабляет его активирующе- го действия на протеин С
Ингибитор тканевого пути свертывания (TFPI)	Ингибитор комплекса «тканевой фактор-фактор VIIa-фактор Xa-Са++ »
«Контактные ингибиторы» (фосфолипидный, плацентарный)	Нарушают активацию внутреннего механизма свертывания (комплекса факторов XII и XI)
Антитромбопластины α2 – макроглобулин	Ингибиторы комплекса факторов III-VIIа; слабый ингибитор тромбина, плазмина, калликреина
α1- антитрипсин I	Ингибитор тромбина, факторов IXa, XIa, XIIa, плазмина
Ингибитор комплемента I (Анти-СI)	То же
Ингибиторы полимеризации фибрин-мономеров	Тормозят образование фибрина

ВАРИАНТЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Типы кровоточивости

Группа заболеваний

Гематомный синдром Петехиальный синдром

гемофилии (А, В) болезнь Виллебранда дефицит фибринстабилизирующего фактора все формы тромбоцитопений приобретенные формы тромбоцитопатий (ДВС- синдром, интоксикации) передозировка препаратов влияющих на агре- гацию тромбоцитов (аспирин,индометацин,рео- полиглюкин, фуросемид, нитроглицерин и др.) гипопротромбинемия а- гипофибриногенемия тромбастения Глянцмана аномалия Бернара-Сулье болезнь Виллебранда эссенциальная атромбия

ВАРИАНТЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Типы кровоточивости

Группа заболеваний

Гематомно-пете-хильный (смешаный) Васкулитно-пурпурный синдром

болезнь Виллебранда гипоконвертинемия болезнь Стюарта –Прауэра дефицит фебринстабилизирующего фактора повышение уровня тканевого активатора плаз- миногена приобретенные формы дефицита факторов свертывания ДВС-синдром геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн- Геноха); микротромбоваскулиты тромботическая тромбоцитопеническая пурпура гемолитико-уремический синдром микроангиопатическая гемолитическая анемия

ВАРИАНТЫ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО СИНДРОМА

Типы кровоточивости	Группа заболеваний
Ангиоматозный синдром	телеангиоэктазия Рандю-Ослера телеангиоэктатическая атаксия Луи-Бар синдром Казабаха-Мерритаи др.

СПАСИБО ЗА

• СПАСИБО ЗА
• ВНИМАНИЕ