Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

o
o
c h
,
o
-
- 
I 
£ 
z
\
>
A 
L 
V
h
Sfingomielin
Sfingomielinaza
Glikosfingolipidlar katabolizmi. Glikosfingolipidlar katabolizmi 
endotsitoz mexanizmi bo'yicha hujayra yuzasidan glikosfin- 
golipidlaming siljishidan boshlanadi. Natijada membrana yuzasida 
joylashgan molekulalar sitoplazmada endotsitozlangan vezikula- 
larda b o‘ ladi va lizosomalar bilan q o ‘ shiladi. Lizosomalarda gliko- 
sfingolipid murakkab molekulasini gidroliz qilish uchun zaiui 
bai- cha fermentlar: a- va p-galaktozidazalar. p-glyukozidazalar, 
neyia- minidaza (sialidaza) va seramidaza joylashgan. Reaksiyalar 
ketma- ketligi natijasida glikosfingolipidlarning murakkab molekulasi 
monomerlargacha: glyukoza, galaktoza, 
y o g
’ kislotalar, sfingozin va 
boshqa metabolitlargacha parchalanadi.
Glikosfingolipidlar 
katabolizmi 
lizosomal 
fermentlarining 
genetik nuqsonlari. M e ’ yorda glikosfingolipidlar sintezi va katabo­
lizmi shunday balanslanganki, bu komponentlaming membranadagi 
miqdori doimiydir. Glikosfingolipidlar katabolizmida qatnashuvchi 
lizosomal fermentning birontasida genetik nuqson bo‘ lsa, lizosomada 
depolimerlanmagan substrat, “ qoldiq tanachalar» yigTladi, lizoso­
malar kattalashadi, ularning membranasining buzilishi, ferment- 
laming sitozolga chiqishi mumkin va hujayra funksiyasi o ‘ zgaradi.
175

---

Glikosfingolipidlar katabolizmi biron femientining nuqsoni tufayli 
vujudga kelgan genetik kasalliklar sfingolipidozlar yoki lizosom 
kasalliklar deb ataladi. Bu kasalliklar kam uchraydi, lekin ba’ zi in- 
sonlar populyatsiyasida ulaming uchrashi yuqori darajada. Goshe 
kasalligi P-glyukozidaza fermentining nuqsoni natijasida yahudiy- 
larda 166:100 000, Tey-Saks (p-geksozaminidaza fermenti nuqsoni) 
kasalligi — 33:100 000 nisbatda uchraydi. Sfingolipidozlar, odatda, 
ilk yoshlikda oTim ga olib keladi, chunki glikosfingolipidlar k o‘ p 
saqlangan nerv to ‘ qimasining jarohatlanishi vujudga keladi. Lekin 
Goshe va Fabri kasalliklari bilan bemorlar nisbatan uzoqroq davr 
yashaydilar.
6.15. Sem izlik
Organizmda yogTam ing m e’ yoridan k o‘ p to‘ planishi kuzatilsa, 
semizlik yuzaga keladi va bu quyidagi holatlarda kuzatiladi:
a) alimentar om il: iste’ mol qilingan ovqatning kaloriyasiga 
nisbatan sarflanayotgan energiya tengligi buzilgan holatda;
b) gipotalamus shikastlanganda: y o g ’ lar almashinuvi gormonal 
boshqaruvga ega va gipotalamus shikastlanganda ishtaha markazi 
boshqarishi buzilib, ochofatlik holatlari kuzatiladi, ko‘ p ovqat 
iste’ mol qilish semirishga sabab bo‘ ladi;
d) irsiy semizlik: ota-ona semiz bo‘ lsa, genetik axborotga ko ra 
farzandlari ham semizlikka m oyil boMadi. Bu irsiy axborot dominant 
xususiyatiga ega;
f) m e’ yoridan ko‘ p uglevodlar iste’ mol qilish: energiya manbayi 
sifatida asosan uglevodlar sarflanib, y o g ’ lar zaxirasi ortadi. Shu bilan 
birga uglevodlar iste’ mol qilish doimo insulin ishlab chiqarishga 
majbur qiladi va bu gormon yog'larning zaxirada to planishiga 
sababchi boMadi.
d) 
qalqonsimon bezning gipofunksiyasi: qalqonsimon bez ishlab 
chiqaradigan gormonlar umumiy modda almashinuvini boshqaiadi va 
bu gormon miqdori kamayishi modda almashinuvining susayishiga 
olib kelib zaxira moddalarning to ‘ planishi bilan kuzatiladi.
Y o g ‘ to‘ qimasi massasini boshqarishda leptin alohida ahamiyatga 
ega. Insonlar va hayvonlarda “ semirish geni