Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

G lik o g en o zla rn in g tiplari va ularning tavsifi
G likogenoz
shakllari
Nuqsonli ferment
Kasallikning kechishi
Kasailik nomi, 
tipi
Jigar
glikogenozi
Glyukozo-6-
fosfataza
Gipoglikemiya, giperatsil- 
glitserolemiya, giperuri- kemiya, 
atsidoz (laktatning to'planishi 
natijasida), xarak- terli yuz 
ko'rinishi ( “ xitoy q o ‘ g*irch og‘ i 
yuzi” ).
1
Girke kasalligi
A m ilo-1 ,6- 
glyukozidaza 
(shoxsiz-lanti- 
ruvchi ferm ent)
Kalta shoxli glikogenning to ‘ p- 
lanishi (limitodekstrin). Qolgan 
o ‘ zgarishlar I tipdek yaqqol emas.
III
Forbs - K ori, 
limitdekstrinoz 
kasalligi
A m ilo-1 ,4 —>1,6- 
glyukoziltrans- 
feraza (shoxlan- 
tiruvchi ferment)
Juda uzun tashqi shox ham- da 
kam sondagi shoxlanish nuqtalari 
bilan xarakter- lanadigan 
Struktur o ‘ zgargan glikogenning 
to'planishi.
IV Andersen 
kasalligi
Fosforilaza
Normal strukturadagi glikogen­
ning to'planishi. Kuchsiz gip o­
glikemiya, gepatomegaliya. 
K linik ko rinishlari I va III tip 
glikogenozlariniki kabi, ammo 
yaqqol namoyon b oim ayd i.
V I Xers kasalligi
Fosforilaza
kinazasi
V I tip bilan bir xil.
IX
Proteinkinaza A
V I tip bilan bir xil.
x
G likogen-
fosforilaza
Jismoniy z o ‘ riqishda mushaklarda 
o g ‘ riq, talvasa. Mushaklarda 
normal struk- turadagi glikogen 
to'planadi.
V M ak-Ardl 
kasalligi
94

---

Mushak
glikogenozi
Fosfofrukto- 
kinaza 
Fosfoglyuko- 
mutaza 
Laktatdegidroge- 
naza: M-protomer
V tip bilan bir xil.
V II
Aralash
Lizosom a -1,4- 
glikozidazasi
Glikogenning lizosomalarda, 
keyinchalik sitozolda genera- 
lizassiyalashgan to‘ planishi.
11
Pompe kasalligi
A glik o g e n o zla r - glikogensintaza nuqsoni natijasida rivojlanuvchi 
kasalliklar. A g lik og en zla rd a glik ogen sintezi buzilishi natijasida be- 
m orlam ingjigari va boshqa to ‘ qim alarida g lik ogen kam m iqdorda 
uchraydi. Bu kasallik ayniqsa postabsorbtiv davrda rivojlanadigan 
g ip oglik em iya bilan yaq q ol nam oyon boMadi. Ushbu kasallikning 
xarakterli sim ptom i talvasa bo"lib, bu asosan ertalab kuzatiladi. 
B em or yashashi mumkin, biroq bunday bolalar tez-tez ovqatlantirilib 
turilishi kerak.