Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

8.6-rasm.
Lesh-Nixan sindromida purinli nukleotidlar 
metabolizmining bloklanishi.
U ksantinoksidazaning raqobatli ingibitori boflib, kuniga 0,2-0,8g 
miqdorda qabul qilinsa, siydik kislotaning qondagi miqdori nonnal
OH 
OH
Gipoksantin 
Allopurinol
8.7-rasm.
Gipoksantin va allopurinol stru k tu ralari
Gipoksantin miqdori esa ortadi, lekin uning eruvchanligi siydik 
kislotaga qaraganda o‘n baravar ortiq b o iib , organizmdan oson 
chiqariladi. Umuman olganda ikkilamchi giperurikem iya va podagra 
kam uchraydi. Bu holatlar qon va buyraklam ing ba’zi kasalliklarida, 
qo‘rg‘oshindan zaharlanishda, ba’zi dori moddalami ichish tufayli 
boshlanadi. Ikkilamchi giperurikem iyalarga, odatda, siydik kislotam 
chiqarib tashlashning izdan chiqishi yokt purinh nukleotidlar
<------ IMF ------ ► ------ ► GMF
Gipoksantin 
Guanin
249

---

metabolizm i ferm entlarining tashqi om illai ta sirida zaiai amsti 
sabab bo‘ ladi.
8.4. Pirim idinli nukleotidlar almashinuvi
Pirim idinli nukleotidlam ing pirimidin yadrosi uglerod dioksidi, 
glutam inamid g ‘ruhi, asparaginat kislotadan hosil bo ladi. Bir 
necita ketma-ket reaksiyalar natijasida uridinmonofosfat sintez ana
i. Bu modda boshqa pirim idinli nukleotidlar — sitidinti ifosfat 
va timidintrifosfat o‘tmishdoshi b o iib xizmat qiladi. R eaksiyalar 
quyidagi tartibda ketadi:
Karbamo i Ifosfat sintezi karbamoilfosfatsintetaza II yoidam ida 
katalizlanadi:
Karbamoilfosfataspartatkarbamoiltransferaza fermenti ishtirokida 
asparagin kislota bilan reaksiyaga kiradi (8.8-rasm).
Bu ferment allosterik ferment bo‘ lib, STF uning ingibitoii, ATF 
esa aktivatoridir. Digidroorotaza fermenti ishtirokida digidiooiotat 
kislota hosil bo‘ lishi bilan siklik halqa hosil bo‘ ladi. NAD-saqlovchi 
digidroorotatdegidrogenaza ishtirokida digidroorotat kislota digidro- 
genlanadi va orotat kislota hosil bo‘ ladi. Orotat kislota orotidin-5- 
fosfatpirofosforilaza fermenti ishtirokida fosforibozilpirofosfat bilan 
reaksiyaga kirishib, orotidin-5-fosfat hosil qiladi. Orotidin-5-fosfat 
orotidin-5-fosfatdekarboksilaza ishtirokida dekarboksillanadi va 
natijada uridinmonofosfat hosil b o iad i. UMF ikki kinaza ta sirida 
ATF fosfat g ‘ruhlari hisobiga UTF gacha fosforillanadi:
U rasilning 2-uglerod atomining glutamin hisobiga aminlanishi 
natijasida sitozin hosil bo‘ ladi. Shunday qilib, UTFdan STF hosil 
bo‘ ladi. Asoslam ing o‘zgarishi faqat trifosfatlar bosqichida boradi.
UMF sintezi manfiy qayta bog‘ lanish mexanizmi bo‘yicha 
idora etiladi: UTF ushbu metabolik jarayonning birinchi fermenti
- karbamoilfosfatsintetaza II ning allosterik ingibitoridir. Bu 
mexanizm asosida boshqa pirim idinli nukleotidlar ham UMF 
dan hosil boTganligi uchun ulaming ortiqcha sintezlanishiga y o ‘ l 
qo'yilm aydi.