Sabirova rixsi abdukadirovna yuldashev nosirjon muxam edjanovich

J L
I I
R'^ kamlt
\s/
Matriks 
Kam itin R — C — K o A
V a
o
Kamitinatsil- 
transferaza II
- R-C kamitin ^ H S K o A
O
6.4-rasm. Y o g ‘ kislotalarining mitoxondriya matriksiga o‘tish 
m exanizm i
Y o g ‘ kislotalarni mitoxondriyaga o ‘ tkazishning 3 bosqichli 
jarayoni K o A bilan murakkab efir hosil qilish, karnitin bilan 
transeterifikatsiyalashni o ‘ z ichiga oladi, shundan so‘ ng K oA n in g 
yangi murakkab efiri hosil boMadi, u ikki bir-biridan izolyatsiyalangan 
koferment A va y o g ‘ kislotasining atsil-K oA hosilasi jamlanmasini 
bogM aydi, ulardan biri sitozolda. ikkinchisi esa mitoxondriyada 
joylashgan. Bu jamlanmalar turli vazifalarni bajaradi. Koferment 
A mitoxondriya matriksida piruvatning oksidlanishi, y o g ‘ kislotalar 
va ba’ zi aminokislotalar parchalanishida faol ishlatiladi, sitozoldagi 
koferment A esa y o g ‘ kislotalar biosintezida ishtirok etadi. Sitozol 
jam lanmasidagiyog kislotaningatsil-KoAhosilasi membrana lipidlari 
sintezi yoki oksidlanish va ATF hosil qilish uchun mitoxondriya 
matriksiga o ‘ tkazishda qatnashishi mumkin. Karnitin efirining hosil 
bo‘ lishi y o g ‘ kislota atsil fragmentini oksidlanishga yo'naltiradi.
Karnitin yordamida mitoxondriyaga y o g ‘ kislotaning kiritilishi 
mitoxondriyada y o g ‘ kislotalari oksidlanishi umumiy tezligini 
limitlaydi va boshqarish nuqtasi bo‘ lib hisoblanadi. Y o g ‘ kislota atsil- 
C o A hosilasi mitoxondriya ichida bo‘ lganidan keyin u matriksdagi 
qator fermentlar ta’ siriga uchraydi.
138

---

6.9. Y o g ‘ k islo ta la rin in g o k sid la n ish i
Y o g ‘ 
kislotalarining 
p-oksidlanishi 
to‘ g ‘ risidagi 
nazariya 
1904-yilda 
F. 
Knoop 
tomonidan 
yaratildi. 
Y o g ‘ 
kislotalan 
mitoxondriyadaoksidlanadi. Bujarayonyog4 kislotasi molekulasidagi 
P uglerod atomi oldidagi b o g ‘ ning uzilishi va undan ikki ugleiodh 
fragmentning asetil-KoA holida ajralib chiqishi bilan namoyon 
bo‘ lgani uchun p-oksidlanish nomini olgan.
Y o g ‘ kislotalarining mitoxondriyada oksidlanishi uch bosqich 
a sodir b oiadi. Birinchi bosqichda (p-oksidlanish) yo g kislotalan 
karboksil oxiridan boshlab ketma-ket ikki uglerodli fiagmentlarining 
oksidlanib, ajralishi sodir b o‘ ladi. Masalan, 16 uglerod atomi an 
tashkil topgan palmitin kislotasi (pH =7 bodganda palmitat-ion) 7 
ket ma-ket oksidlanish bosqichini o ‘ taydi, har gal atsetil-CoA sifati 
a ikki uglerod atomini yofqotadi. 7-reaksiyadan keyin palmitatning 
oxirgi 2 uglerodi (palmitatda ular C I 5 va C16 oralig‘ ida) atsetil-CoA 
holatida qoladi. Natijada 16 uglerodli palmitat zanjiri 8 ikki uglerodli 
atsetil-CoA g ‘ ruhlariga aylanadi. Atsetil-C oA har bir molekulasini 
hosil qilish uchun degidrogenazalar yordamida y o g ‘ kislota atsilidan
4 atom vodorod (ikki ju ft elektron va 4 H+) ajralishi zarur.
Y o g ‘ kislotalar oksidlanishining 1-bosqichi 4 ferment katalizlay- 
digan reaksiyalardan iborat. 1-reaksiyada y o g ‘ kislota atsil-CoA 
hosilasi degidrirlanganda a- va p-uglerod atomlari (C-2 va C-3) 
orasida q o ‘ sh b og‘ va trans-A2-yenoil-CoA (sim vol A 2 C-2 da 
q o ‘ sh b og‘ joylashishini k o‘ rsatadi) hosil bo'ladi (6.5-rasm).
Enoil-KoA
Enoil-KoA-gidrataz*
ß-Gidroksiatsil-KoA
A tsitil-K o A
Atsil-KoA-degidrogenaza
... - C - SKoA +
Krebs sikli