Reja kirish. Surunkali miyeloleykoz kasalligi haqida

SML patofiziologiyasi
Filadelfiya (Ph) xromosomasi surunkali miyeloid leykemiya holatlarining 90-95% da mavjud. Ph-xromosoma 9 va 22-xromosomalar, t(9;22) oʻrtasidagi oʻzaro koʻchish mahsulotidir. Ushbu translokatsiya paytida 9-xromosomaning ABL onkogenini o'z ichiga olgan qismi 22-xromosomaga o'tadi va BCR geniga qo'shiladi. BCR-ABL kimerik termoyadroviy geni bcr-abl tirozin kinaz onkoproteini ishlab chiqarish uchun javobgardir.Onkoprotein bcr-abl nazoratsiz tirozin kinaz faolligiga ega, bu hujayra proliferatsiyasini tartibga solishni buzadi, leykemiya hujayralarining suyak iligi stromasiga "yopishishini" kamaytiradi va leykemiya hujayralarini tabiiy dasturlashtirilgan hujayra o'limidan (apoptoz) himoya qiladi.
SML asosan suyak iligida, shuningdek, ekstramedulyar lezyonlarda (taloq, jigar) paydo bo'ladigan anormal pluripotent gematopoetik progenitor hujayraning miyeloid differensiatsiya chizig'ining barcha hujayralarining ortiqcha ishlab chiqarilishi tufayli rivojlanadi. Granulotsitlar ishlab chiqarish ustun bo'lsa-da, o'simta kloniga eritrotsitlar, megakaryotsitlar, monositlar va hatto ba'zan T hujayralari va B hujayralari kiradi. Oddiy ildiz hujayralari saqlanib qoladi va o'simta klonini dori bilan bostirishdan keyin faollashishi mumkin.
Surunkali mieloleykozning rivojlanish davri
3 bosqichdan o'tadi:
Surunkali bosqich: 5-6 yil davom etishi mumkin bo'lgan boshlang'ich sust davr
Tezlashuv bosqichi: terapiyaning ta'siri yo'q, progressiv trombotsitopeniya yoki trombotsitoz, doimiy yoki progressiv splenomegali, klonal evolyutsiya, qondagi bazofillar sonining ko'payishi, qon yoki suyak iligidagi blastlar sonining ko'payishi (19% gacha).
Blast inqirozi: ekstramedulyar lezyonlarda (masalan, suyaklar, markaziy asab tizimi, limfa tugunlari, teri) blastlarning to'planishi, qon yoki suyak iligida blast soni ≥ 20%
Portlash inqirozi sepsis va qon ketish kabi o'tkir leykemiyaga o'xshash asoratlarning tez rivojlanishiga olib keladi. Ba'zi bemorlarda surunkali bosqich to'g'ridan-to'g'ri portlash inqirozi bosqichiga o'tadi.
CML belgilari va belgilari
CML bilan og'rigan bemorlarning taxminan 85% surunkali bosqichda. Kurs ko'pincha dastlabki bosqichlarda asemptomatik bo'lib, o'ziga xos bo'lmagan simptomlarning (masalan, charchoq, zaiflik, ishtahaning yo'qolishi, vazn yo'qotishi, tungi qizarish, qorinning to'liqligi, ayniqsa yuqori chap kvadrantda, podagra artriti, leykostaz belgilari kabi) asta-sekin o'sib boradi. kabi tinnitus , stupor va ürtiker), bu tekshiruv boshlanishiga sabab bo'ladi.
Kasallik boshlanishida rangparlik, qon ketish, limfadenopatiya kamdan-kam uchraydi, ammo 60-70% hollarda o'rtacha yoki hatto og'ir splenomegaliya kuzatiladi. Kasallikning rivojlanishi bilan splenomegali kuchayadi, rangparlik va qon ketish paydo bo'ladi. Isitma, aniq limfadenopatiya va makulopapulyar teri toshmasi kasallikning noqulay kursini ko'rsatadi.
Surunkali miyeloid leykemiya
Filadelfiya xromosomasi, floresan insitu gibridizatsiyasi