Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Uchinchi mexanizm genetikdir. U yaqinda ochilgan va umuman umumiy rasmga mos kelmaydi. 20-xromosomada joylashgan oddiy PrP - PRNP oqsilini kodlovchi gen aniqlandi. Barcha irsiy prion kasalliklari ushbu genda mutatsiyaga ega.
Biron bir tarzda yoki biron bir tarzda paydo bo'ladigan "buzilgan" prion oqsili tarkibida unga yaqin bo'lgan oqsillarning tuzilishini o'zgartirib, ularni bir xil patogen moddalarga aylantiradi.
Ushbu jarayonni eng yaqin aks ettiradigan asosiy gipoteza juda oddiy. Bitta PrP Sc molekulasi bitta PrP C molekulasiga birikib, uning prion shakliga o'tishini katalizlaydi. Keyin ikkita PrP Sc molekulasi tarqaladi va boshqa PrP C ni PrP Sc ga o'tkazishda davom etadi.
Ammo diagrammada javoblardan ko'ra ko'proq savollar berilgan.
Klinika
Keling, kasalliklar va klinik ko'rinishlar haqida gapiraylik.
Nazariy jihatdan PrP c bilan barcha tirik mavjudotlarda bo'lishi mumkin
Mana ba'zi bir misollar.
Qo'y va echkilarda, yuqorida aytib o'tilganidek, asosiy namoyon scrapie hisoblanadi.
Telba sigir kasalligi (sigirning gubkali ensefalopati) sigirlarda keng tarqalgan
Minkslarda - minklarning yuqadigan ensefalopatiyasi. Va boshqalar.
Mushuklar, yovvoyi artiodaktillar va tuyaqushlardagi kasalliklarning namoyon bo'lishi qayd etilgan.
Ammo bizni inson kasalliklari qiziqtiradi.
Kreuzfeldt-Yakob kasalligi. ICD-10 A81.0 bo'yicha kod; F02.1.
A kodi yuqumli kasalliklarga to'g'ri keladi (A81 - yuqumli kasalliklar asab tizimi).
Kod F - ruhiy kasalliklar, F02 - demans.

To'q yashil rangda tarqalgan Q-Z Ochiq yashil rang - sigir kasalligi

Tashxis qo'yish uchun asosiy klinik mezonlar

• 
  tez rivojlanayotgan - 2 yil ichida - barcha yuqori kortikal funktsiyalarning parchalanishi bilan demans ("halokatli"); piramidal buzilishlar (spastik parez);
  
• 
  ekstrapiramidal buzilishlar (xoreoatetoz);
  
• 
  miyoklonus;
  
• 
  ataksiya, akinetik mutizm;
  
• 
  dizartriya;
  
• 
  epileptik tutilishlar;
  
• 
  ko'rish qobiliyati (diplopiya)