Prionlar. Prionlarni kashf qilish tarixi prionni takrorlash xususiyatlarining umumiy xususiyatlari

Maxsus galereya: rasmlar topilmadi
Patologik rasm tasvirlangan (miya to'qimalarining fokal lezyonlari). Alomatlarni tasniflashga birinchi urinish qilingan. Kasallikning ta'rifi "spastik psevdoskleroz yoki o'murtqa shnurning oldingi shoxlarida diffuz o'choqlari bo'lgan ensefalopatiya, ekstrapiramidal va piramidal tizimlar" edi.
Mikrokavitlarni ko'rsatadigan miyaning histologik namunasi
Xans Gerxard Kreutzfeldt, nemis nevrologi sifatida, o'zini fashistlarning aloqalari bilan buzdi. Partiya a'zosi bo'lmaganligi sababli u irsiyat bo'yicha tibbiy ekspert sifatida qatnashdi, ya'ni majburiy sterilizatsiya va evtanaziya masalalarini hal qildi.
Uning bu sohadagi tadqiqotlari turlicha. Ba'zilar Kreutzfeldt ushbu protseduralardan qutulgan, patologiyalarni yashirgan va kasallik tarixini tuzatgan deb yozishadi, boshqalari shifokor hanuzgacha odamlarni o'lim lagerlariga va Kiel klinikasiga ("evtanaziya" o'tkazilgan) yuborish bilan shug'ullangan.
Qanday bo'lmasin, Britaniyaning okkupatsiya ma'murlari uning ishida jinoyat izlarini topmadilar va 60 yoshli shifokor Myunxenda o'z ishini davom ettirdi.
Prion kasalliklari tarixi yanada rivojlandi. 1957 yilda Karlton Gaydushek va Vinsent Zygas klinik ko'rinishda Kreytsfeldt-Yakob kasalligiga o'xshash kasallikni aniqladilar (kasallik endi bu ikki shifokorning ismini oldi). Agar 20-asrning 20-yillarida kashf etilgan kasallik G'arbiy Evropaning aholisini qamrab olgan bo'lsa, unda yangisi - Yangi Zelandiyaning bir qabila vakillari.
Ushbu patologiya virus tomonidan qo'zg'atilgan deb taxmin qilingan. O'qilgan klinik ko'rinishtitroq, tutqanoq, bosh og'rig'i bilan tavsiflanadi.
Qo'shni qabilalar kannibalizm va miyani eyish bilan shug'ullanmaganliklari va shu kabi patologiyalarga duch kelmaganliklari asosida viruslar miya to'qimalarida joylashganligi va alimentar tarzda yuqishi mumkinligi haqidagi nazariyalar paydo bo'ldi.
1967 yilda birinchi muvaffaqiyatli tajriba tajribali sichqonlarga kasal qo'y scrapie biologik suyuqliklarini yuqtirish bilan o'tkazildi. Natija ijobiy bo'ldi. Sichqonlarda "donorlar" kabi belgilar paydo bo'ldi. Kasallikning yuqumli bo'lishiga ko'proq dalillar mavjud.
Qizig'i shundaki, 1976 yilda Gaidushek Nobel mukofotiga Fore qabilasi kasalligini o'rganish bilan bog'liq yuqumli kasalliklarning kelib chiqishi va tarqalishining yangi mexanizmlariga oid kashfiyotlari uchun loyiq ko'rildi. Umrining oxirigacha u viruslar sabab bo'lganiga amin edi.

Yuqorida aytib o'tganimizdek, prionlar haqidagi bilimlarning asoslarini Stenli Prusiner asos solgan.

Uning tarjimai holidan bir oz. 1942 yilda AQShda tug'ilgan. Uning ajdodlari - yahudiy pogromlari tufayli mamlakatni tark etishga majbur bo'lgan, yahudiy kelib chiqishi bo'lgan Rossiya imperiyasidan emigrantlar.
Stenli Pruzinerning o'zi 1968 yilda Pensilvaniya universitetini tugatgan va Kaliforniya universiteti tibbiyot maktabida (San-Frantsisko) nevrolog bo'lib ishlagan.
1970 yilda u Kreytsfeldt-Yakob kasalligi bilan birinchi marta uchrashdi.
Prusiner tomonidan davolanayotgan bemorda patogen aniqlanmadi.
Ushbu tadqiqot bilan yaqindan shug'ullangan holda, nevrolog boshqa shifokor Siggurdsonning ishlariga murojaat qildi, u o'sha paytlarda tushunarsiz bo'lgan kasalliklarning ba'zi naqshlarini aniqladi. Ushbu naqshlar: