Перечень сокращений

Аудиологическое:

• 
  сбор анамнеза, отологический осмотр;
  
• 
  тональную аудиометрию в свободном звуковом поле;
  
• 
  речевую аудиометрию с СА:
  
• 
  импедансометрию;
  
• 
  регистрацию слуховых вызванных потенциалов (КСВП);
  
• 
  регистрацию вызванной отоакустической эмиссии;
  
• 
  электрофизиологическое тестирование возбудимости волокон слухового нерва;
  
• 
  вестибулометрию.
  

1. Рентгенологическое:

• 
  КТ височной кости;
  
• 
  МРТ улитки.
  

1. Сурдопедагогическое и психологическое:

• 
  сурдопедагогическое обследование — сбор анамнестических данных о слуховом и речевом развитии, оценка слухового восприятия с использованием адекватно подобранного СА и без него, оценка состояния артикуляторного аппарата, звукопроизношения, словаря, грамматической структуры речи, навыков чтения, письма, чтения с губ и др.;
  
• 
  психологическое тестирование — оценка уровня коммуникативного и интеллектуального/невербального развития, памяти, внимания, обучаемости, особенностей эмоционально-волевой сферы и др.
  

1. Общие и специальные клинические исследования:

• 
  консультацию оториноларинголога;
  
• 
  консультации терапевта/педиатра и анестезиолога;
  
• 
  электроэнцефалографию и ультразвуковую диагностику сосудом головы и шеи (допплерография, реоэнцефалография). При необходимости – МРТ головного мозга
  
• 
  консультации невролога, нейрохирурга и психиатра.
  

Как и при любой операции, есть ряд противопоказаний для проведения кохлеарной имплантации:

1. 
   полное или значительно окостенение улитки, при котором невозможно ввести электроды в улитку;
   
2. 
   повреждение слухового нерва или более высоких уровней слуховой системы;
   
3. 
   сопутствующие психические или соматические заболевания;
   
4. 
   отрицательные результаты тестирования слухового нерва;
   
5. 
   отсутствие условий проведения послеоперационной реабилитации.
   

В процессе предоперационной подготовки осуществляется также психологическая подготовка к операции – ознакомление пациента с результатами кохлеарной имплантации у других пациентов и организацией процесса послеоперационной реабилитации. У долингвально оглохших детей проводятся также занятия по развитию непроизвольных вокализаций и звукоподражаний.
Пациентам прошедшим все этапы, и являющимися кандидатами на кохлеарную имплантацию назначается дата проведения операции.
Детям операция проводится, в основном, после одного года, это связанно с периодом обследования и подбора слуховых аппаратов, но если слух был потерян в следствии менингоэнцефалита или подобной менингиальной инфекции, операция проводится в кротчайшие сроки, ввиду высокой вероятности осификации улитки.
На этапе отбора кандидатов на имплантацию, отохирург анализирует собранные данные МРТ, КТ, аудиологического исследования, анамнеза, на выявление возможных постоперационных осложнений. К их числу относятся: аномалии развития улитки, ее осификация и т.п. Подбирается оптимальный тип электродов.
Разные модели кохлеарных имплантов не сильно влияют на тактику проведения операции, ввиду схожести конструкций систем. По мере накопления опыта, было разработано несколько методов проведения операции. Класическим считается – проведение мастоидотомии и задней тимпанотомии, отбеспечив тем самым доступ к улитке и введения цепочки электродов через кохлиостому.
В процессе операции кохлеарной имплантации за ухом пациента производится дугообразный разрез на коже длиной 10 см, затем делается углубление в височной кости, в котором размещается приёмник кохлеарного импланта. Самая ответственная часть операции – введение электродов в барабанную лестницу через отверстие в стенке улитки близи круглого окна на глубине до 30 мм. Операция проводится под общим наркозом и длится около 3 часов. Риск при этой операции не больше, чем при обычном хирургическом вмешательстве, проводимом на среднем ухе. Перед операцией проводится тщательное обследование для выявления противопоказаний к операции, которые связаны преимущественно с применением наркоза.
Во время операции проводят тестирование электродов, регистрируется стапедиальный рефлекс.
Проведение операции детям в возрасте 6 месяцев мало чем отличается от проведения ее детям более старшего возраста. При ее проведении необходимо учитывать анатомические особенности височной кости, влияние роста кости, и использовать подходы минимальной травматизации. Для нарушения целостности электродов в процессе роста височной кости, хирург оставляет определенный излишек в углублении мастоидита.
Осложнения можно условно разделить на 2 группы:

• 
  возникшие во время проведения операции;
  
• 
  постоперационные.
  

Одним из особо тяжелых послеоперационных осложнений является – повреждение лицевого нерва. Заболевания менингитами детей с кохлеарными имплантами и детей в общей популяции, статистически одинаковы. Случаи отторжения импланта – казуистичны.
К числу которые встречаются в постоперационный период, также можно отнести: вестибулярные расстройства, боль, медленное заживление операционной раны. Все эти ощущения быстро проходят.
Большинство пациентов хорошо переносят наркоз. Уже на следующий день они могут вставать, ходить, общаться. Выписка происходит через 7-10 дней, после снятия швов и проведения дополнительных обследований на выявление осложнений.
В случае поломки внутренней части импланта, по причине: ударов в область зоны системы; неаккуратное обращение с имплантом во время операции; нарушение хирургической техники; недостатка конструкции; дефекта при изготовлении и т.д., может рассматриваться вопрос о реимплантации. Также поводом для проведения операции по замене внутренней части может стать – желание заменить на более новую модель.
В данное время разрабатываются новые, и совершенствуются уже существующие хирургические подходы. Их развитие направленно на минимализацию травматического фактора, возможности, в дальнейшем, проводить операции при полной осификации и различными анамалиями улитки.
Через четыре недели после операции производятся первое включение и настройка импланта. Это очень важный и эмоциональный момент в жизни пациента. Во время настройки аудиолог подключает речевой процессор к компьютеру и посылает сигналы через разные электроды импланта. Эти сигналы различаются по громкости и тону. Пациента просят определить самые тихие и комфортные звуковые ощущения. У маленьких детей при настройке используют безусловнорефлекторные и условнорефлекторные реакции. Полученная информация используется для настройки речевого процессора, и в соответствии с ней имплант преобразует обычные звуки окружающего мира, чтобы обеспечить их комфортное восприятие.
В течение первого месяца подстройка импланта проводится 1-2 раза в неделю. После периода адаптации пороги меняются незначительно, и, как правило, достаточно одной контрольной настройки в год. Кроме того, на внешней части импланта имеются регуляторы, позволяющие корректировать небольшие изменения чувствительности, которые могут наблюдаться в процессе привыкания к импланту.
У постлингвальных пациентов первые звуковые ощущения, передаваемые имплантом, обычно значительно отличаются от привычных слуховых ощущений. Но постепенно пациенты привыкают к новым ощущениям, и их слуховая система обучается понимать новые сигналы. Длительность привыкания возрастает при увеличении интервала между потерей слуха и имплантацией.

1.4 Слухоречевая абилитация детей раннего и дошкольного возраста после кохлеарной имплантации

Абилитация – это процесс развития функции, которая не была сформирована у взрослого или ребенка по причине органического поражения слуха или по иным причинам.

Абилитация детей после кохлеарной имплантации – длительный, планомерный процесс. Особенно важными представляются первые два года, ведь именно в этот период осуществляется комплексное медико-психолого- педагогическое сопровождение каждого ребенка: подключение и плановые настройки речевого процессора, педагогические обследования, коррекционно-развивающие занятия, консультации специалистов различного профиля.
В последние годы возросло число имплантированных детей раннего возраста, которые, по мнению И.В. Королевой, способны достигать высоких результатов, в общем, и речевом развитии в ходе специально организованной работы с ними.
Современные модели кохлеарных имплантов обеспечивают хорошее восприятие речи и, тем самым, способствуют наиболее полной социальной абилитации детей, потерявших слух в доречевом периоде, при условии проведения имплантации до становления речи. По мнению А.Н. Белоконя, Н.А. Дайхеса, А.В. Пашкова, успешность проводимых мероприятий будет зависеть от множества медицинских, психолого-педагогических и социальных факторов:

• 
  хирургической тактики оперативного вмешательства, интраоперационного тестирования импланта;
  
• 
  выбора оптимальных характеристик выходного сигнала речевого процессора, отвечающих слуховым возможностям ребенка с кохлеарным имплантом;
  
• 
  технического обеспечения и сервисной поддержки кохлеарного импланта каждого ребенка;
  
• 
  учета индивидуальных особенностей личности имплантированного ребенка, его принципиально иных слуховых возможностей при организации коррекционно-педагогической работы в различных (специальных и массовых) образовательных учреждениях, в том числе, включая варианты интегрированного обучения;
  
• 
  сформированности у родителей адекватных ожиданий в речевом развитии ребенка после операции КИ.
  

Кроме того, ученые ведущих медицинских центров, осуществляющих программу кохлеарной имплантации, считают, что в процессе слухоречевой абилитации наиболее актуальными являются вопросы определения слуховых возможностей имплантированных детей; педагогическая оценка состояния их речевого слуха, голоса, устной речи; контроль соответствия параметров настройки слуховым возможностям ребенка.
Следует также отметить, что кохлеарная имплантация включает в себя систему пролонгированных педагогических мероприятий, в реализации которых задействованы многие специалисты дошкольных и школьных учреждений: сурдопедагоги, логопеды, психологи, учителя, воспитатели. При этом необходимо подчеркнуть, что содержание педагогической работы по развитию слухового восприятия и речи у имплантированных детей отличается от таковой при традиционном подходе, принятом в отечественной сурдопедагогике для детей с тяжелым нарушением слуха.
Не смотря на то, что акустические и речевые сигналы, передаваемые кохлеарным имплантом, отличаются от естественных звуков, развитие слухового восприятия у имплантированного ребенка происходит на принципиально иной основе, чем у глухого ребенка со слуховыми аппаратами.
Цель абилитации ребенка раннего и младшего дошкольного возраста – развитие способности - понимать речь, общаться с помощью речи приближенном к уровню нормально слышащего ребенка.
На начальном этапе, необходимо уделить внимания развитию у ребенка коммуникативных навыков, слухового восприятия окружающих и речевых звучаний с помощью кохлеарного импланта, языковой системы, устной речи, а также использование речи для общения в разных ситуациях. Развитие вышеперечисленных навыков идет параллельно с работой над развитием: общих представлений об окружающем мире, мышления, памяти, внимания, двигательной активности и эмоционально-волевой сферы.
Развитие глухого ребенка младшего возраста, в целом, сходно с развитием слабослышащего, постоянно и эффективно использующего слуховой аппарат. Но есть и отличия, которые определяют содержание абилитационного процесса. Не смотря на то, что ребенок с кохлеарным имплантом, после подключения, имеет I степень тугоухости, его развитие идет несколько другим путем. По уровню понимания речи окружающих и собственной он ближе к глухому сверстнику.
Через 1-3 месяца после подключения и настройки, ребенок начинает реагировать на все окружающие его звуки, но при этом продолжает не понимать речь. Это объясняется тем, что ребенок практически одномоментно начинает слышать, но слышимые звуки, первое время, не несут для него никакой смысловой нагрузки и сливаются в едином шумном потоке.
При имплантации ребенка после двух лет спонтанный процесс овладению речью начинается после 8-12 месяцев с момента подключения. Также этот процесс идет значительно медленнее и зависит от многих факторов. Что характерно для данной категории имплантированных детей, то что в большинстве случаев они имеют проблемы с формированием долговременной памяти. Это объясняется непропорционально быстрым развитием слухового анализатора, и более медленным анализом лингвистических сигналов.
Ребенок с врожденной глухотой и проимплантированный в возрасте после двух лет, потерял значительную часть наиболее чувствительного периода для развития слухоречевых и речедвигательных центров, даже при том условии, что он был слухопротезирован цифровыми слуховыми аппаратами, и регулярно занимался со специалистами.
При абилитации ребенка младшего возраста с кохлеарным имплантом подходят все методики, использующиеся при работе со слабослышащими детьми. Но есть ряд особенностей:

• 
  Ребенок, проимплантированный в младшем возрасте, не нуждается в использовании глобального чтения. Однако ребенок проимплантированный после 3 лет, нуждается в овладении аналитическим чтением.
  
• 
  Большинство направлений верботонального метода эффективны при работе с интересующими нас детьми. Исключение – не требуется опора на тактильно-вибрационные ощущения.
  
• 
  Ребенок с кохлеарным имплантом не нуждается в сопряженной речи. Необходимо сразу перейти на последовательно-диалоговую речь.
  
• 
  Детям с кохлеарным имплантом не нужны жесты используемые в РЖЯ. Они отрицательно влияют на развитие устной речи у ребенка. Также, ребенок имплатированный в раннем возрасте, не нуждается в дактильной форме речи. Исключением будут: дети с выраженными двигательным нарушением и центральным расстройством слуха.
  

Необходимыми условиями для развития слуха и речи ребенка с кохлеарными имплантом являются: речевой процессор исправлен, хорошо настроен, и ребенок носит его постоянно; созданных все необходимые условия для восприятия звуков; есть возможность слушать разные речевые и не речевые звучания; есть условия для развития коммуникативных навыков;
у ребенка появился положительный опыт в использовании импланта; в процесс вовлечены все близкие люди и учителя.
Исходя из прицепов, что процесс обучения слушанию речи и родному языку является процессом научения; овладение речью происходит на протяжении всего дня; основная форма познания происходит в игре; родители являются основными учителями, мы можем сформулировать цель для сурдопедагога – обучить родителей развитию у ребенка слуха, устной речи, пониманию обращенной речи, двигательным и познавательным навыкам при выполнении обычных, ежедневных дел.
Наряду с таким важным направлением, как развитие слухового восприятия, на начальном этапе, особое внимание уделяется стимуляции голосовой активности, вызыванию звуков, интонационно-ритмическому подражанию слов и фраз. Все это позволяет быстрее запустить процесс развития речи, как средства коммуникации и взаимодействия с окружающим миром.
Развитие произносительных навыков начинается после подключения процессора кохлеарного импланта. Нередко появление у ребенка голосовой активности, лепета, может служить признаком того, что малыш начал слышать, и у него началась игра со своими звуками, которая у слышащих детей появляется в возрасте 4-12 месяцев.
В дооперационный период развитие речи детей раннего и младшего возраста может быть очень разным, и зависит от: возраста ребенка; врожденная или приобретенная глухота, возраст на момент потери слуха; прогрессирующий характер нарушения; возраст на начало оказания специализированной помощи, и слухопротезирования; наличие сопутствующих заболеваний.
В большинстве случаев, дети поступающие на имплантацию, не имеют собственной речи в виде простой фразы и отдельных слов. В основной своей массе речь детей представлена единичными лепетными словами, что может быть связанно с поздним или неадекватным слухопротезированием, отсутствием необходимой специализированной помощи по месту жительства.
После подключения речевого процессора, развитие у ребенка произносительных навыков и устной речи происходит на основе быстро развивающегося слухоречевого восприятия и способности к подражанию речи окружающих его людей. При этом, ребенок который до подключения не имел собственной речи, проходит все стадии развития речи при норме. Для этого необходимо создать определенную речевую среду, в которой ребенок может постоянно слышать речь и общаться с помощью нее с окружающими.
Развитие речи, как и слуха, у ребенка с кохлеарным имплантом происходит в ситуациях: естественного общения с окружающими и во время бытовых дел; во время целенаправленных занятий со специалистом и родителями.
Важно иметь ввиду, что на начальном этапе не следует добиваться от ребенка точного произнесения всех звуков речи. Основная цель – развить подобие лепета, сначала в виде одиночных слогов, затем цепочки. Нарушения очередности стадий формирования речи может негативно сказаться на произносительных способностях на более поздних этапах.
Результаты развития речи у неговорящего ребенка младшего возраста с кохлеарным имплантом различны. Однако при условии отсутствия сопутствующих нарушений и активного участия взрослых, ребенок через 2 месяца начинает имитировать интонацию, слогоритмическую структуру слов окружающих людей. У детей имплантированных до 3 лет, через 1-1,5 года от момента имплантации формируется умение самостоятельно строить высказывания из нескольких слов. Через 2 года формируется фразовая речь, позволяющая детям использовать речь для общения в быту.

Глава II. Содержание и организация коррекционно- педагогической помощи детям дошкольного возраста в условиях специализированного центра

2.1 Общая характеристика детей, поступающих в центр

С целью совершенствования указанной помощи детям после кохлеарной имплантации Министерством здравоохранения Российской Федерации было принято решение о создании специализированного федерального центра, сочетающего в себе как медицинский, так и образовательный компоненты реабилитационной программы - ФГБУ Центр реабилитации Минздрава России (для детей с нарушением слуха).

В Центр поступают дети с разных регионов России, назовем только некоторые их них: Волгоградская обл., Нижегородская обл., Респ. Башкортостан, Челябинская обл., Чувашская Республика и д.р. Причиной обращения – является, острая нехватка специалистов в регионах проживания данной категории лиц, и высокая стоимость реабилитационных и абилитационных услуг в частных центрах. Всего за отчетный период прибыло пациентов из 28 областей.
Для более полного понимания контингента детей, поступающих на реабилитацию, абилитацию и замену речевого процессора, обратимся к следующий сводной статистике за определенный период (Февраль 2016г.).