Патологик

 
20.11. 
ТУБУЛОПАТИЯЛАР 
 
Тубулопатия-ирсий касалликлар гуруҳи бўлиб, уларнинг асосида найчалар 
реабсорбцияси ёки органик бирикмалар, электролитлар секрециясини бузилиши 
ётади. 
Тубулопатиялар, бирламчи кўпминча ирсий касалликлар бўлиши мумкин, 
бундай ҳолда буйраклар найчалари мембраналарида у ёки бу модданинг транспорт 
бузилади, иккиламчиларида гап, тубулопатиялар ҳақида бормай (нозологик тушунча 
сифатида) балки моддалар «алмашувининг орттирилган ёки туғма касалликларини 
аломатларини сифатидаги тубуляр синдром ҳақида боради». Бу ҳолда мем браналар 
транспортининг 
дефкти 
умумий 
характерга 
эга 
бўлади. 
Бирламчи 
тубулопатияларнинг патогенези қуйидаги омилларга боғлиқ бўлиши мумкин. 1. 
Ҳужайралар цитомембранасини умумий тузилишининг бузилиши (дисплазия). 

---

468 
2. 
Мембрананинг фаол транспортини таъминловчи ферментларниг ирсият 
билан боғлиқ бўлган етишмовчилиги ёки энзимопатиялар. 
3. 
Мембрана оқсиллар-ташувчилар тузилишининг бузилиши 
4. 
Найчалар эпителий ҳужайралари рецепторларининг гормонлар таъсирига 
сезгирлигининг пасайиши. Преренал ва ренал тубулопатиялар фарқ қилинади.
Преренал тубулопатияларда патология ривожланишнинг сабаб бўлиб қонда 
қандайдир модданинг миқдорини бўсаға (энг кам миқдор) даражасида, ортиб кетиши 
ҳисобланади. Ана шундай преренал синдромларга мисол қилиб галактоземия, 
фенилкетонурия ва бошқаларни кўрсатиш мумкин. ренал тубулопатияларнинг 
асосида энзимопатиялар ёки найчалар ҳужайраларини у ёки бу омиллар таъсирида 
морфологик шикастланиш ва улар таъсирида найчаларда транспортнинг бузилиши 
ётади. 
Найчалар 
транспортининг 
шикастланган 
жойига 
қараб 
ренал 
тубулопатияларни проксимал, дистал ва аралаш турлари, зарарланган функциялар 
сонига қараб моносимптом ва полисимптом турларга ажратилади.