281
ҳосил қилиш йўли билан, бошқа тўқималарда эса – аммиакни глютамин
кислота билан бирикишидан глютамин ҳосил қилиш йўли билан боради.
Аммиак боғланишининг ассий механизими бўлиб, цитруллин –
аргининоорнитин даврасида сийдикчил ҳосил бўлиш жараёни ҳисобланади.
Сийдикчил ҳосил бўлишининг
бузилиши, умумий оқсил етишмовчилиги ва
сийдикчил ҳосил бўлишида иштирок этувчи фермент системалари
таъсирининг пасайиши (гепатит, жигар циррози) натижасида келиб чиқади.
Сийдикчил ҳосил бўлишининг бузилиши натижасида қонда ва
тўқималарда аммиак тўпланади, эркин амминокислталар концентрацияси
ошиб кетади. Бу эса гиперазотемиянинг ривожланиши билан кечади: Гепатит
ва церрознинг оғир шаклида яъни жигарнинг сийдикчил ҳосил қилиш
вазифаси кескин бузилганида аммиак билан заҳарланиш ривожланади (МНС
фаолиятининг бузилиши).
Сийдикчил ҳосил бўлиши бузилишининг
асосида ферментлар
фаоллигининг ирсий нуқсони ётиши мумкин.
Шундай қилиб, қонда аммиак концентрациясининг кўпайиши
(аммониемия) аммиакни боғловчи ва орнитин ҳосил бўлишини катализловчи
карбомилфосфатсинтетазалар
ва
орнитинкарбомилтрансферазаларни
блокланиши билан боғлиқ. Аргининсуксинатсинтетазанинг ирсий нуқсонида
қонда цитруллин концентрацияси кескин ошади, натижада цитруллин сийдик
билан чиқарилади (суткада 15 граммгача) – цитруллинурия ривожланади.
Бошқа аъзо ва тўқималарда (мускул ва нерв тўқимаси) аммиякни боғланиши
карбоксил группанинг эркин дикарбон аминокислоталари бирикиши билан
борадиган амидланиш реакцияси орқали бажарилади. Бунда асосий субстрат
бўлиб глютамин кислота ҳисобланади. Амидланиш жараёнинг бузилиши
(глютаминаза) реакциясини таъминловчи ферментлар
системаси фаоллиги
пасайганда ёки аммиакни боғланишига нисбатан ҳосил бўлиш миқдорининг
тезлашиши натижасида келиб чиқиши мумкин.
Оқсиллар алмашинувининг охирги маҳсулотларидан яна бири бўлиб,
креатин (мускул азот моддаси) оксидланиши натижасида ҳосил бўлган
креатинин ҳисобланади. Нормада 1 суткада креатиннинг сийдикдаги
миқдори 1 -2 г. ни ташкил этади.
Креатинурия – пешобда креатинин миқдорининг ошиши. Бу ҳомиладор
аёлларда ва болаларда жадалар ўсиш даврида кузатилади. Очликда, вит. Е
етишмовчилигида, иситмали юқумли касалликларда, тиреотоксикоз ва бошқа
касалликларда мускулларда алмашинув жараёнлари бузилади.
Креатинурия креатин алмашинувининг бузилишидан далолат беради.
Оқсил алмашинуви охирги босқичи бузилишининг яна бир умумий
шакли,
буйрак
паталогиясида
оқсил
алмашинувининг
охирги
маҳсулотларини ажратилишининг бузилиши ҳисобланади.
Буйракни ажратиш вазифасини бузилиши натижасида (нефритлар)
қонда сийдикчил ва бошқа азотли моддаларнинг ушланиб қолиши юз беради.
Қолдиқ азот миқдори ошиб кетади – гиперазотемия ривожланади.
Азот метаболити чиқарилиши бузилишининг охирги даражаси бўлиб
уремия ҳисобланади.
282
Жигар ва буйракнинг бир вақтнинг ўзида
шкастланиши натижасида
оқсил алмашинуви охирги маҳсулотларининг ҳосил бўлиши ва чиқарилиши
бузилади.
Оқсил етишмовчилигида оқсил алмашинувининг умумий бузилиши
билан бир қаторда айрим аминокислоталар алмашинувининг ўзига хос
бузилиши мумкин.
Масалан оқсил етишмовчилиги оқибатида гистидин оксидланишида
иштирок этувчи ферментларнинг фаолияти кескин пасаяди.
Гистидиндекарбоксилазани вазифаси эса – гистидиндан гистамин
ҳосил бўлишидир жараён бузилмайди аксинча кучаяди. Бу ҳолат организмда
гистамин ҳосил бўлиши ва тўпланишига олиб келади. Бу касаллик терининг
шикастланиши, юрак фаолияти ва ошқазон ичак йўллари
вазифасини
бузилиши билан ифодаланади.
Педиатрия амалиётида ирсий аминоацидопатиялар алоҳида аҳамият
кашф этади. Ҳозирги кунда уларнинг 60 дан ортиқ ҳар хил нозологик
шакллари мавжуд.
Ирсий тур бўйича буларнинг ҳаммаси аутосом-рецессив ҳисобланади.
Аминокислоталарнинг катобализми ёки анаболизмини амалга
оширувчи у ёки бу ферментнинг етишмовчилиги патогенезни белгилайди.
Аминоацидопатиянинг умумий биохимик белгиси бўлиб тўқималар ацидози
ва аминоацидурия ҳисбланади. Алмашинувнинг энг кўп учрайдигани ирсий
нуқсони бўлиб, аминокислталар умумий йўли орқали
бир бири билан
боғланган тўртта энзимопатия ҳисобланади: фенилкетонурия, тирозинемия,
альбинизм, алкаптонурия.
Do'stlaringiz bilan baham: