Патологическая анатомия. Том общая патология

В-клеточные лимфомы
В-клеточные лимфомы кожи представляют отдельные клинические и гистологические подтипы 
экстранодальных лимфом, составляющие около 20- 25% всех лимфопролиферативных 
заболеваний кожи. 
Опухоли из гистиоцитов, дендритических и тучных клеток
Термин «гистиоцитоз» объединяет состояния, характеризующиеся нарушением пролиферации 
гистиоцитов (тканевых макрофагов). Реактивный гистоцитоз синусов лимфатических узлов - 
состояние абсолютно доброкачественное. Злокачественной опухолью из 
гистиоцитов/макрофагов является гистиоцитарная саркома. В группу опухолей из 
дендритических клеток входят гистиоцитоз из клеток Лангерганса, саркома из клеток 
Лангерганса, опухоли (саркомы) из интердигитирующих и фолликулярных дендритических 
клеток. Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (устар. - гистиоцитоз Х) характеризуется клональной 
пролиферацией особого типа гистиоцитов - дендритических антиген-представляющих клеток 
Лангерганса, в норме встречающихся в разных органах, прежде всего в коже. 
Пролиферирующие клетки Лангерганса HLA-DR-позитивны и экспрессируют антиген CD1. Их 
особенность - наличие в цитоплазме HX-телец (гранулы Бирбека), при электронно-
микроскопическом исследовании они напоминают теннисную ракетку. При обычном 
микроскопическом исследовании атипичные клетки имеют выраженную, часто 
вакуолизированную цитоплазму и пузырьковидное ядро. Гистиоцитоз нередко развивается в 
детском возрасте, инфильтрат из опухолевых клеток поражает кожу, легкие, печень, селезенку 
(характерна гепатоспленомегалия), лимфатические узлы, а также вызывает деструктивные 
остеолитические изменения костей. Инфильтрация костного мозга сопровождается анемией, 
тромбоцитопенией и вторичным иммунодефицитом со склонностью к реци-дивирущим 
инфекциям. У взрослых пациентов может поражаться шишковидная железа. В редких случаях 
возможна спонтанная регрессия, но часто болезнь протекает по типу острого лейкоза. 5-летняя 
выжываемость характерна для 50% пациентов. 
Мастоцитоз
Мастоцитоз - редкое гетерогенное состояние, характеризующееся значительным увеличением 
количества тучных клеток в коже и в некоторых случаях в костном мозге, печени, селезенке, ЖКТ 
и других органах. Цитогенетич-ские маркеры - точечная мутация в 816 кодоне C-Kit гена (CD 117-
Kit или C-Kit - рецептор к фактору роста), коэкспрессия CD2 и/или CD25. Также важно увеличение 
тотальной триптазы в сыворотке крови. В группу опухолевых заболеваний, возникающих из 
тучных клеток, ВОЗ включает кожный мастоцитоз, системный (степень инфильтрации костного 
мозга <30%) индо-лентный мастоцитоз (± поражение кожи); системный мастоцитоз, 
сочетающийся с гематологическими нарушениями (± поражение кожи), агрессивный системный 
мастоцитоз с полиорганной инфильтрацией (в костном мозге <20% незрелых тучных клеток, 

---

Источник KingMed.info 
284 
клональная пролиферация атипичных тучных клеток); тучноклеточный лейкоз/саркому (в 
костном мозге >20% незрелых тучных клеток).