Патологическая анатомия. Том общая патология

Этиология, патогенез, иммунофенотип
Причина болезни Ходжкина и происхождение клеток Рида-Штернберга до конца не ясны. Было 
обнаружено, что варианты клеток Рида-Штернберга, найденные при типе заболевания с 
преобладанием лимфоидных клеток, экспрессируют В-клеточные маркеры. В других вариантах 
эти клетки не экс-прессируют специфические маркеры. Сложными исследованиями ДНК 
опухолевых клеток было показано, что все клетки одного пациента (при смешанно-клеточном 
варианте и нодулярном склерозе) имеют сходную мутацию и соответствуют В-клеткам 
герминативных центров лимфатических фолликулов. По-видимому, клетки лимфомы Ходжкина - 
трансформированные В-клетки герминативного центра, хотя происхождение из Т-клеток пока 
полностью отвергнуть нельзя. 
В течение многих лет причиной опухолевой трансформации считали вирус Эпштейна-Барр. 
Геном вируса в 70% случаев может быть обнаружен в клетках Рида-Штернберга, он сохраняется 
при клонировании клеток, что означает, что инфицирование предшествовало опухоли. Остается 
неясным, каков патогенез вирус-отрицательных форм. Обнаружено, что в вирус-негативных лим-
фомах Ходжкина имеется высокий уровень активированного NF-κ B, фактора 
транскрипции, который в норме стимулирует В-клеточную пролиферацию и защищает В-клетки 
от сигналов к апоптозу. Это может быть одним из нормальных путей лимфогенеза. Некоторые 
протеины вируса Эпштейна-Барр активируют NF-κ B в инфицированных клетках, но к этому 
могут приводить и соматические мутации в неинфицированных клетках. 
Клинико-морфологическая характеристика
Ведущим признаком заболевания является увеличение лимфатических узлов, для постановки 
диагноза необходимо гистологическое подтверждение. Чаще поражаются шейные, 
медиастинальные или забрюшинные лимфатические узлы, реже - подмышечные, паховые. 
Лимфатические узлы, как правило, спаиваются между собой, не очень четко очерчены и могут 
содержать желтоватые зоны некроза, в дальнейшем узлы становятся плотными, суховатыми, с 
участками фиброза на месте некрозов. При прогрессировании в процесс вовлекается селезенка, 
она увеличивается, уплотняется, на разрезе красная с бело-желтыми очагами и 
разводами 
(порфировая селезенка). 
В редких случаях болезнь начинается вне лимфатических 
узлов, возможна первичная локализация опухоли в селезенке, печени, легких, желудке, коже или 
костном мозге. 

---

Источник KingMed.info 
281 
Встречается анемия, как правило, вторичная, которая может сопровождаться нейтрофилией и 
эозинофилией в периферической крови. У некоторых больных отмечаются перемежающаяся 
гипертермия 
(пирексия) 
низкой степени, потоотделение, зуд и снижение массы тела. 
Недостаточность кле-точно-опосредованного иммунитета (особенно на ранних стадиях болезни) 
приводит к развитию оппортунистических инфекций: герпеса, туберкулеза, грибковых 
заболеваний.