Патологическая анатомия. Том общая патология

Болезнь Виллебранда
Заболевание наследуется по доминантному типу. Болеют чаще женщины (60-70%). Патология 
характеризуется полиморфизмом клиники, что обусловлено неоднородностью структуры 
фактора VIII (антигемофильный глобулин - белковый комплекс, состоящий из нескольких 
субъединиц) и синтезом составных частей белкового комплекса разными видами клеток 
(гепатоци-тами - фактора VIII:C, эндотелием и мегакариоцитами - фактора VIII:W). Гетерогенность 
болезни (выделяют IV типа) определяется ее патогенезом: возможно снижение синтеза разных 
субъединиц фактора VIII, прокоагулянтной части фактора VIII, нарушение качества белка и т.д. 
Приобретенный 
синдром Виллебранда 
встречается при лимфопролифера-тивной патологии, СКВ, 
ревматических заболеваниях, ДВС, амилоидозе, он может быть следствием острых отравлений 
пестицидами. Являясь белком острой фазы, фактора YIII:W может увеличиваться в острой или 
хронической стадиях различных заболеваний, при стрессе, беременности; эстрогенной терапии, 
приеме оральных контрацептивов и физических упражнениях. Повышенное содержание фактора 
VIII:W обнаруживается при геморрагическом васкулите и служит доказательством повреждения 
эндотелия сосудов. 
Коагулопатии вследствие нарушения фибриногенеза
Коагулопатии вследствие нарушения фибриногенеза (дисфибриногене-мии) - генетически 
обусловленные молекулярные аномалии фибриногена (фактор I), встречаются редко. 
Приобретенные развиваются в результате патологии структуры фибриногена или его 
превращения в фибрин при участии фибриназы (фактор XIIIa). 
Коагулопатии, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза
Тромбоцитопении представляют заболевания и синдромы, при которых количество 
тромбоцитов снижено (менее 150×10 
9
/л). Различают наследственные и приобретенные 
тромбоцитопении. Патогенез наследственных тромбо-цитопений изучен недостаточно. 
Укорочение жизни тромбоцитов объясняют дефектом структуры их мембраны или энергетики 
клетки, вызванной дефицитом ферментов. Заболевания сопровождаются нарушением 
микроциркулятор-ного гемостаза и петехиально-пятнистым типом кровоточивости. 
Приобретенные тромбоцитопении возникают в результате недостаточной продукции 
тромбоцитов костным мозгом, повышенного разрушения или потребления их в сосудистом 
русле в органах макрофагальной системы, при внутрисосудистом тромбообразовании. 
Приобретенные тромбоцитопе-нии развиваются при инфекционных заболеваниях, хронической 
экзогенной или эндогенной интоксикации любого генеза (химические вещества, лекар- 
ственные препараты, алкоголь, уремия, тяжелые заболевания печени), гипер-и метапластических 
поражениях костного мозга, лучевой и цитостатической терапии и могут сопровождаться 
геморрагическим синдромом. Механические повреждения тромбоцитов обнаруживаются при 
экстракорпоральном кровообращении, протезировании клапанов сердца. Повышенная 
секвестрация в селезенке при спленомегалии является следствием ЦП, портальной гипер-тензии, 
туберкулеза селезенки, при миелопролиферативных заболеваниях и болезнях накопления. Гипо- 

---

Источник KingMed.info 
288 
и апластические состояния кроветворения, при которых имеет место геморрагический синдром, 
характеризуются, как правило, необратимыми изменениями тромбоцитопоэза - низким 
количеством мегакариоцитов костного мозга и разного уровня тромбоцитопении. 
Тромбоцитопении разведения наблюдаются при больших потерях крови в результате 
гемодилюции; тромбоцитопении распределения обусловлены повышенной секвестрацией 
тромбоцитов в селезенке при спленомегалии. Тромбоцитопении могут иметь иммунный 
характер, агглютинация и последующее разрушение тромбоцитов происходят вследствие 
выработки аутоили аллоантител и циркулирующих иммунных комплексов. Лабораторная 
диагностика тромбоцитопении основывается на определении количества тромбоцитов, их 
морфологии и функций, количества и морфологии мегакариоцитов костного мозга.