Патологическая анатомия. Том общая патология

Этиология 
ПБЦ неизвестна. В настоящее время доказана неинфекционная природа заболевания. 
Определенную роль играют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний, но 
частота их невелика - 1-7%. У больных ПБЦ отмечено преобладание генотипов HLA-DR3, DR4 или 
DR2. Существует мнение о предрасположенности к этому заболеванию лиц с недостаточностью 
иммуносупрессорной системы. 

---

Источник KingMed.info 
538 
Патогенез. 
Ведущее значение в патогенезе ПБЦ имеют аутоиммунные клеточные реакции по 
типу «трансплантат против хозяина». В качестве мишени иммунной агрессии выступают антигены 
главного комплекса гисто-совместимости (HLA) эпителия внутрипеченочных желчных протоков. 
В результате происходит их повреждение, а также развиваются перекрестные аутоиммунные 
реакции с антигенами других тканей и органов. Это предположение подтверждается данными о 
чрезвычайно высокой плотности антигенов гистосовместимости на мембранах билиарного 
эпителия, а также сходстве многих клинико-лабораторных и морфологических проявлений ПБЦ 
и болезни «трансплантат против хозяина». 
В патогенезе ПБЦ придают значение нарушениям в субпопуляциях Т-лимфоцитов: концентрация 
и активность хелперов повышены, супрес-соров - понижены. Степень этих нарушений 
коррелирует с выраженностью воспалительного инфильтрата в печени. Особенно велико 
содержание Т-хелперов в области пролиферации холангиол портальных трактов, где 
наблюдается большое количество В-лимфоцитов, секретирующих Ig. ПБЦ часто сочетается с 
другими хроническими заболеваниями, преимущественно аутоиммунной природы: 
склеродермией (3-18%), СКВ, ревматоидным артритом (10%), тиреоидитом Хашимото (18-32%), 
миастенией, целиакией взрослых, поперечным миелитом и другими. С развитием 
иммунодефицитного состояния, особенно в случаях иммуносупрессивной терапии, связывают 
высокую частоту возникновения злокачественных опухолей внепеченочной локализации у 
больных ПБЦ.