Патологическая анатомия. Том общая патология

Порфирины 
- циклические соединения, образованные 4 пиррольны-ми кольцами, 
предшественники гема. 
Порфирии 
- группа заболеваний, обусловленных нарушениями 

---

Источник KingMed.info 
47 
биосинтеза порфиринов, порфирины или их предшественники обнаруживаются в крови, кале 
или моче пациентов. При естественном метаболизме гемоглобина образуются 2 основных 
пигмента - уропорфирин и копропорфирин. Гематопорфирин получен искусственно при 
действии на гемин бромистоводородной и уксусной кислот, может использоваться при 
фотодинамической терапии. 
Порфирии могут быть: 
• приобретенными 
(при действии токсических соединений - гексахлорбен-зола, солей тяжелых 
металлов, некоторых лекарств; при авитаминозах); 
• наследственными 
(перемежающаяся острая порфирия, врожденная эри-тропоэтическая 
порфирия, наследственная копропорфирия, наследственная фотокопропорфирия и т.д.). 
Проявления порфирий разнообразны, в крови и тканях нарушается пигментный обмен, и под 
воздействием солнечного УФ-излучения или УФ-лучей начинается распад гемоглобина. 
Небелковая часть гемоглобина - гем - превращается в токсичное вещество, которое разъедает 
подкожные ткани. Кожа начинает приобретать коричневый оттенок, становится все тоньше и от 
воздействия солнечного света лопается, поэтому у пациентов со временем кожа покрывается 
шрамами и язвами. Еще один симптом - отложение порфирина на зубах, которые могут 
становиться красными или красновато-коричневыми. Моча становится красноватой. Нарушается 
функция и других органов и тканей - нервной системы, ЖКТ, печени, почек, костного мозга. 
Лиnидогенные пигменты
Наиболее изученными из этой группы жиро-белковых пигментов являются липофусцин, цероид 
и липохромы. Эти пигменты имеют практически одинаковые физико-химические и 
гистохимические свойства. В морфологии их различают по локализации. Липофусцином считают 
липопигмент паренхиматозных и нервных клеток. Цероидом называют липопигмент 
мезенхимальных клеток, главным образом макрофагов. Липохромы придают желтую окраску 
жировой клетчатке, коре надпочечников, желтому телу яичников.