Патологическая анатомия. Том общая патология

Рис. 1.12. 
Общий гемосидероз. Скопления гемосидерина в гепатоцитах. Реакция Перлса 
Гемохроматоз 
возникает при общем содержании железа в организме свыше 15 г, он может 
быть первичным и вторичным. 
Первичный гемохроматоз 
обусловлен генетическим дефектом, 
что приводит к усилению всасывания железа пищи, обычно наследуется как аутосомно-
рецессивный признак. Типичные проявления - ЦП, сахарный диабет, бронзовая окраска кожи 
(бронзовый диабет), кардиомиопатия с кардиомегалией, поражение слизистых и серозных 
оболочек, недостаточность экзо- и эндокринных желез. Коричневатый цвет кожи вызван 
избытком меланина вследствие двустороннего поражения надпочечников, по аналогии с 
аддисоновой болезнью. Наряду с гемосидерином могут накапливаться также липофусцин и 
меланин (вследствие поражения надпочечников). Причина 
вторичного гемосидероза 
- 
перенасыщенность организма железом, например, при внутримышечном или парентеральном 
введении его препаратов, гемотрансфузиях, передозировке витамина С, а также при анемии с 
эритроидной гиперплазией. 
Железосодержащими являются также пигменты 
гематины, 
образующиеся при гидролизе 
оксигемоглобина. Они имеют вид темно-коричневых или черных ромбовидных кристаллов или 
зерен, дают двойное лучепреломление в поляризованном свете (анизотропны), содержат железо 
в связанном состоянии. К гематинам относят 
гемомеланин, солянокислый 
гематин 
и 
формалиновый пигмент.
Малярийный пигмент 
(гемомеланин, гемазоин) формируется в результате жизнедеятельности 
малярийного паразита, мерозоиты которого проникают в эритроциты и гидролизуют 
гемоглобин, аморфный бурый пигмент, возникает из простетической части гемоглобина. При 
разрушении эритроцитов малярийный пигмент попадает в кровь и фагоцитируется макрофагами 
селезенки, печени, костного мозга, лимфатических узлов, а также глиальными клетками 
головного мозга (при малярийной коме). Эти органы приобретают аспидно-серую окраску. В них 
наряду с малярийным пигментом наблюдается отложе- 

---

Источник KingMed.info 
46 
ние гемосидерина. 
Солянокислый гематин (гемин) 
образуется в желудке при взаимодействии 
ферментов и соляной кислоты с гемоглобином. Этот пигмент окрашивает дно эрозий и язв в 
коричневый цвет и придает рвотным массам при желудочном кровотечении вид кофейной 
гущи. 
Формалиновый пигмент 
в виде темно-коричневых игл или буроватых гранул встречается в 
тканях при фиксации их в кислом формалине, этот пигмент не образуется, если формалин имеет 
рН>6,0. Его считают производным гематина.