Патологическая анатомия. Том общая патология

Осложнения: 
тромбоэмболии, аритмии, внезапная сердечная смерть. 
Исход 
неблагоприятный. В первые 5 лет заболевания погибают 70% больных. 
Правожелудочковая кардиомиопатия
Правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка) - редкая 
форма кардиомиопатии и наиболее частая причина синдрома внезапной смерти младенцев, 
детей, подростков и спортсменов. 
Этиология 
заболевания окончательно не установлена. Доказано наличие генетического дефекта. 
Морфогенез. 
Характерны истончение стенки желудочка и замещение миокарда фиброзной и 
жировой тканью - «пергаментное» сердце. Предполагают, что истончение миокарда связано с 
вялотекущими сливными очагами некроза в мышце сердца. Типичны желудочковая тахикардия, 
экстрасисто-лия, синоатриальная блокада, изредка отмечаются разрывы правого желудочка и 
тампонада сердца. 
Вторичные кардиомиопатии

---

Источник KingMed.info 
331 
Вторичные кардиомиопатии - заболевания сердца некоронарогенной природы, протекающие с 
дистрофией миокарда вследствие заболеваний различной этиологии. Наиболее распространена 
алкогольная кардиомиопатия. Это одно из проявлений хронической интоксикации этанолом и 
его токсическим метаболитом - ацетальдегидом. 
Алкогольная кардиомиопатия
Алкогольная кардиомиопатия - важнейшее звено патогенеза алкогольной болезни и причина 
внезапной сердечной смерти, особенно молодых мужчин. Она занимает второе место среди 
причин внезапной сердечной смерти после коронарной болезни сердца. 
Патогенез 
алкогольной кардиомиопатии связан с прямым повреждающим действием алкоголя 
на клеточные и внутриклеточные мембраны кардиомио-цитов. Деструкция крист митохондрий 
приводит к тканевой гипоксии, энергетическому дефициту и атрофии мышечных клеток. Кроме 
того, накопление ацетальдегида способствует разобщению окисления и фосфорилирования. 
Гипоксию усиливает артериосклероз коронарных и внутримиокардиальных сосудов, а также 
периваскулярный склероз, характерный для хронической алкогольной интоксикации. Прямое 
действие этанола, гипоксия, активация лизосомальных гидролаз, перекисное окисление липидов 
повышают проницаемость клеточных мембран и нарушают электролитный обмен. Атрофия 
части миофибрилл и склероз стромы миокарда ведут к гипертрофии остальных кар-диомиоцитов 
и липоматозу стромы миокарда. Не исключено, что накопление аритмогенных веществ в 
миокарде создает его электрическую нестабильность. С этим связаны экстрасистолия и 
пароксизмы аритмии, нередко переходящие в фибрилляцию желудочков.