|
Конкретные механизмы развития экссудативного диатеза уже считаются установленными. Их основа представлена особенностью иммунологической реактивности, а именно – тенденцией к повышенной продукции иммуноглобулинов Е и G 4. Может наблюдаться избыток Т – хелперов 2-го типа, интерлейкинов 5, 10 и относительно низкая концентрация гамма - интерферона, интерлейкинов 2,4, иммуноглобулина А. Отмечена также значительная активность кининовой системы, преобладание на клетках Н-1 гистаминовых рецепторов и увеличение количества тучных клеток в слизистых оболочках.
Набор этих факторов и обуславливает у таких детей повышенную склонность к анафилактическим реакциям и гиперергическое течение воспалительных процессов, что нашло отражение в характере и спектре патологии, рассмотренной выше. Экссудативно-катаральный диатез можно еще охарактеризовать как повышенную предрасположенность к атопической аллергии.
Лимфатико-гипопластический диатез. Частота его носительства от 3 до 7%. Характеризуется гиперплазией тимико-лимфатического аппарата и гипоплазией надпочечников, хромаффинной ткани, щитовидной и половых желез, половых органов, сердца, аорты, гладкомышечных органов. У таких детей понижены адаптационные возможности, незначительная устойчивость к стрессам. Легко развивается фаза истощения при стрессорных реакциях (снижены функциональные возможности надпочечников).
Объективные данные ребенка – пастозная, бледная кожа, мышечная ткань слабо развита, увеличены лимфоузлы, тимус, селезенка, фолликулы языка. Часто наблюдаются ангины, фарингиты, аденоиды, в периферической крови – лимфоцитоз, снижение количества нейтрофильных лецкоцитов.
Другое название этого состояния – statusthymicolymphaticus (тимико-лимфатическое состояние), оно подчеркивает, что в основе его развития лежит задержка возрастной инволюции тимуса. Индифферентные раздражители для обычного организма, могу вызвать у носителей данного состояния значительные изменения здоровья, вплоть до развития синдрома внезапной смерти детей (СВСД).
Второй международный конгресс по этиологии внезапной смерти младенцев (1970) предложил его следующие определение: «Синдромом внезапной младенческой смерти называется внезапная, неожиданная смерть младенца, который непосредственно перед гибелью был совершенно здоров или практически здоров, в том случае, если вскрытие не выявило для смерти определенных причин». Старое название СВДС – «тимическая смерть» (mors thymica). Он развивается на фоне тяжелого коллапса с остановкой дыхания и сердечной деятельности, нередко во время сна. Считается типичным осложнением лимфатико-гипопластического диатеза. Наиболее часто встречается в первые два года жизни, с пиком – в возрастном интервале от 2 до 4 месяцев жизни ребенка. Нередко наблюдается у мальчиков, риск его возникновения выше у недоношенных, маловесных детей и для потомства юных матерей. Способствует развитию СВДС недостаточный социально-экономический уровень родителей, курение, наркомания и токсикомания.
Патогенез внезапной смерти детей еще недостаточно изучен, есть ряд гипотез, в той или иной степени объясняющих ее развитие:
механическая гипотеза – сохранила лишь историческое значение. Утверждение о том, что смерть ребенка обуславливается асфиксией, вызванной сдавлением трахеи или шейных нервов гипертрофированным тимусом, не подтвердилось (результаты аутопсий отрицательные);
стрессорная гипотеза – основана на гипофункции надпочечниковых желез. Базовым источником катехоламинов у новорожденных является органы Цукеркандля (параганглии). Ко 2-4 месяцу жизни наступает их быстрая и полная функциональная инволюция и секреция катехоламинов в основном должны осуществляться хромоффинной тканью надпочечников. Этого, естественно не наблюдается у носителей лимфатико-гипопластического диатеза (гипоплазия надпочечных желез). Возможно, этим можно объяснить пик синдрома внезапной смерти на 2 – 4 месяцах жизни из-за отсутствия стрессового катехоламинового ответа. Противоречием данной гипотезе служат наблюдения аутопсии, в которых хромаффинная ткань надпочечников подвержена не гипоплазии, а наоборот – она гипертрофирована;
иммунологическая гипотеза – предполагает, что какие то экзогенные антигены (возможно вирусы и Clostridium botulinium) на фоне измененной иммунологической реактивности, приводят к молниеносному токсико-аллергическому поражению ЦНС и/или сердечной мышцы.
Большинство ученых считает, что основным патогенетическим механизмом внезапной младенческой смерти является центрогенная остановка дыхания, как результат дефектной функции дофаминэргических клеток крупных параганглиев – каротидных тел. В результате этого у детей с данным диатезом понижена функция хромаффинной ткани и стимулирующее, дофамин-зависимое, действие синокаротидных рефлексов на активность дыхательного центра. Поэтому, гипоксия у них, (имеются многочисленные патологоанотомические свидетельства наличия у умерших ее хронического, рецидивирующего варианта) не обеспечивается адекватной реакцией дыхательного центра и наступает апноэ.
Не следует считать тимико-лимфатическое состояние единственной причиной возникновения СВДС; синдром полиэтилогичен, но в части случаев он связан с ним непременно.
Зарегистрированы и более мягкие проявления лимфатико-гипопластического диатеза в виде приступов инспираторной одышки (тимическая астма), вазовагальных коллапсов и обмороков. Они могут носить эпизодический характер и наблюдаться в более старшем возрасте.
Нервно-артрический диатез. Частота носительства от 1,5 до 3%. Для его характерны следующие проявления: повышенная возбудимость и лябильность нейровегатотивной регуляции, сильный неуравновешенный возбудимый тип высшей нервной деятельности, высокая интенсивность пуринового обмена и гиперурикемия (увеличенное содержание мочевой кислоты в крови). У детей с раннего детства отмечается повышенная нервная возбудимость, эмоциональная лябильность, хорошая память и плодотворная умственная работа.
Нервно-артрический диатез существенно увеличивает предрасположенность к уротилиазу, холелитиазу, сахарному диабету, невралгии, артриту, подагре, атеросклерозу, хронической почечной недостаточности.
Гиперурикемия является одним из важных маркеров данного диатеза и может сопровождаться тенденцией к повышению уровня щавелевой кислоты в крови и моче.
Do'stlaringiz bilan baham: |
